啊嘞……小编好像一直没有详细地讲讲胆道闭锁是啥……

都是像下面的：

先天性胆道闭锁

先天性胆道闭锁(congenitalbiliaryatresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶～1∶个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2

那么，今天小编就来百科一下吧~

略~~~我是华丽丽的分割线

病理

　　在病理上，肉眼可见肝外胆管壁部分呈炎性增厚，管腔阻塞不通，部分可消失仅残留一纤维样胆管痕迹。5%的病例可出现囊性结构，内衬粘膜，可含胆汁，但囊壁薄，与未扩张的肝内胆管连接不通畅。在出生后这一疾病通常会进行性加重。

　　根据肝外胆管官腔的阻塞程度，临床病理上分为3型：

　　1型（约5%），阻塞发生在胆总管，胆囊内含胆汁；

　　

　　2型（约3%），阻塞部位在肝总管，胆囊不含胆汁但近端胆管腔内含胆汁；

　　

　　3型（90%以上），肝门部胆管阻塞，近端肝管腔内无胆汁。

　　前两型被认为是可以矫正型（可吻合型），第Ⅲ型被认为是不能矫正型（不可吻合型）。

病因

　　在病因方面有诸多学说如先天性发育不良学说、血运障碍学说、病毒学说炎症学说、胰胆管连接畸形学说、胆汁酸代谢异常学说免疫学说等等。病因是一元论，还是多元论至今尚无定论。

临床表现

　　胆道闭锁的典型病例婴儿为足月产，在生后1～2周时往往被家长和医生视作正常婴儿，大多数并无异常，粪便色泽正常，黄疸一般在生后2～3周逐渐显露，有些病例的黄疸出现于生后最初几天当时误诊为生理性黄疸。粪便变成棕黄、淡黄米色，以后成为无胆汁的陶土样灰白色。但在病程较晚期时偶可略现淡黄色，这是因胆色素在血液和其它器官内浓度增高而少量胆色素经肠粘膜进入肠腔掺入粪便所致。尿色较深将尿布染成黄色。黄疸出现后，通常不消退且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，可因搔痒而有抓痕有时可出现脂瘤性纤维瘤，但不常见。

爱心小家の芝宝术前的样子

　　起初病婴吃奶正常精神尚好，以后则随肝硬化一系列症状的出现而出现食欲差，及出血倾向维生素A、D、EK缺乏症状、易感染、低血浆蛋白性水肿腹水等。未治的婴儿，1周岁前或因食道静脉曲张大出血死亡，或因肝昏迷或脓毒血症而夭折。

检查

　　现有的实验方法较多但特异性均差。胆道闭锁时，血清总胆红素增高一分钟胆红素的比例亦相应增高。碱性磷酸酶的异常高值对诊断有参考价值。Υ-谷氨酰转酶高峰值高于IU/L呈持续性高水平或迅速增高状态。5′核苷酸酶在胆管增生越显著时水平越高，测定值25IU/L红细胞过氧化氢溶血试验方法较为复杂，若溶血在80%以上者则属阳性。甲胎蛋白高峰值低于40μg/ml其他常规肝功能检查的结果均无鉴别意义。实验室检查对于黄疸的发病过程粪便的色泽变化、腹部的理学检查，应作追迹观察进行综合分析。

　　目前认为下列检查有一定的诊断价值。

　　（一）血清胆红素的动态观察；

　　（二）超声显象检查；

　　（三）99mTc-diethyliminodiaceticacid（DIDA）排泄试验；

　　（四）脂蛋白-X（Lp-x）定量测定；

　　（五）胆汁酸定量测定；

　　（六）胆道造影检查；

　　（七）肝穿刺病理组织学检查一般主张作肝穿刺活检或经皮肝穿刺造影及活检。

by小编：这些都是啥？_?

不管了=-=这种东西就交给医生去做吧~\/~

治疗——葛西手术（KasaiPortoenterostomy）

　　年，日本东北大学的葛西森夫教授完成世界首例先天性胆道闭锁手术，这个病人活了28年。此后，这种手术逐渐被接受而成为标准的治疗方法。这手术也因此被命名为葛西氏手术。

　　手术方法包括三部分：

　　1）肝门纤维块的剥离，可能是最重要的部分；

　　2）空肠回路重建；

　　3）肝空肠吻合。

　　术后主要问题：

　　1）术后无胆汁或者胆汁分泌不足而仍有黄疸；

　　2）逆行性胆管炎：目前原因尚不明白，但尽早手术，抗生素、类固醇和利胆药的应用可能可减少或缓解该并发症；

　　3）再次手术：部分病人术后黄疸已经消退，在逆行性胆管炎侵袭后黄疸又出现，而且给予药物治疗也无效。此时就得考虑再次进行葛西手术。第一次手术有良好胆汁分泌而后变不好者，约有60%可能性使黄疸消退。第一次手术胆汁分泌就不好者，24%有可能使黄疸消退。

　　影响预后的因素：

　　1）病人年龄：60天内手术黄疸消失率为90%，60-90天为50%，90天后为20%；

　　2）手术时肝细胞变化程度，肝纤维化程度愈严重，预后愈差；

　　3）肝门纤维块内胆管数量与直径；

　　4）手术技巧和方法；

　　5）逆行性胆管炎发生的频率；

　　6）门脉高压的严重程度。

　　总体上，病人5年生存率约50%，10年生存率约30%。不同国家和地区报道不一，其中日本报道的效果最好。

楼上是手术成功之后的芝宝~\(≧▽≦)/~

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