先天性 胆管扩张症的治疗较为棘手,对Caroli病的最佳治疗方案仍有争论,严重病例的预后也往往较差。对于无胆道梗阻或胆管炎的患者可哲不治疗,观察随访。

轻微症状者可以先采用保守治疗的方法。基本治疗原则应以早期诊断、预防和治疗胆管炎为基本要求。由于病变广泛,所以外科治疗往往非常困难。如果病变局限于一叶肝脏,可以实施肝部分切除或肝叶切除,此种病例手术效果最为理想,但据报道能成功切除者不足30%。

如果扩张的囊肿较大且靠近肝脏表面,也可以行囊肿部分切除后 胆管与空肠Roux—en—Y吻合,以促进胆汁的引流和结石的排出,部分病例效果较好,手术可顺利地促进黄疸的消退。

对于病变累及左、右肝叶,全身情况差,黄疸及 胆管炎症无法有效控制者,可以暂时性地行经皮肝穿刺胆道外引流手术(PTCD),以引流胆汁控制炎症和全身严重的黄疽。但手术后胆汁丢失量过多,常导致水、电解质平衡紊乱和营养不良.应该积极纠正,并适当提供静脉营养。如合并门静脉高压、脾肿大、食管静脉曲张破裂出血等只能对症处理.必要时可行脾切除或断流术。合并肝脓肿可切开引流或行包括脓肿在内的肝叶切除。

如果以上方法仍无法控制或病变广泛累及全肝、病情重者,肝移植成为唯一有效的最终选择。近年来我国肝移植技术有了很大的进步,已经取得较好的成绩。 

白癜风系统检查项目图

转载请注明:http://www.fvmzw.com//mjcczl/4.html
------分隔线----------------------------