先天性十二指肠闭锁(congenitalduodenalatresia)是围生儿最常见的肠梗阻，约占小肠闭锁的37%-49%，其发生率在活产儿中约占1/-1/。病因尚未明确，多数学者认为在胚胎时期，肠管空泡化不全所致，属肠管发育障碍性疾病，本病多见于早产儿。消化道的发育是先形成一个上皮团，继而再通并形成新管腔，新管腔形成不全则导致闭锁；消化道闭锁的部位可发生在各个节段，如食管闭锁、十二指肠闭锁、空回肠闭锁、结肠闭锁、肛门闭锁等。十二指肠狭窄与闭锁是常见的肠道梗阻类型之一。消化道胃以下任何部位闭锁均会造成近端扩张和远端狭窄。十二指肠梗阻常伴发其他畸形，包括小肠旋转不良、胆胰管畸形、心血管畸形、脊柱畸形及染色体畸形等，约65%的十二指肠梗阻胎儿可合并染色体畸形或（和）其他结构畸形，更有30%的十二指肠梗阻胎儿合并21-三体综合征。

十二指肠梗阻在产前超声上有典型的声像图表现——“双

泡征”，其对十二指肠梗阻的诊断具有较高的敏感性及特异性，

检出率可达87%-94%，大暗区是胃，小暗区是十二指肠，两泡间有管状结构相连，仔细观察可发现暗区的壁有蠕动。在鉴别诊断上，应注意与腹部囊性包块（包括肠源性囊肿、小网膜囊肿、胆总管囊状扩张、腹膜后囊性病变等）、胃与膀胱、胃与结肠等形成的假性“双泡征”鉴别，如果两个回声区不相通，则非十二指肠梗阻形成的“双泡征”。另外，“双泡征”的发生发展与胎儿吞咽、吮吸、胃部环形肌发育的成熟及胃蠕动功能有关。一般在中晚孕期才会出现典型腹部“双泡征”征象，孕20周前超声对胎儿十二指肠狭窄或闭锁的诊断比较困难。十二指肠梗阻常合并羊水过多，羊水过多出现的时间及严重程度与十二指肠梗阻的严重程度相关，也与其他影响羊水吸收的畸形有关。

十二指肠闭锁患儿的预后取决于手术成功率和伴发畸形的严重程度。单纯的十二指肠梗阻与狭窄预后较好，手术是唯一的治疗手段，出生后应尽早进行手术治疗，在新生儿期进行腹腔镜手术治疗十二指肠梗阻也被证实是安全可行的，而且创伤更小。

而十二指肠梗阻伴有严重畸形或（和）染色体畸形者，大多预后不良。产前超声检查是诊断十二指肠梗阻的有效方法，可早期发现、动态监测，为临床医师提供早期诊断及治疗的依据。

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