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本医院

疑难病例

彭X，男性，59岁

发现左肾盂积水3年余，双下肢水肿半年

入院日期：年3月9日

现病史

年11月：腹部超声示「左肾盂积水」，无腹痛、尿量减少。

年11月：复查腹部超声示左肾萎缩。

年8月：双下肢水肿，渐上蔓延至下腹部；伴尿量减少，尿中泡沫增多。

年8月-年2月（医院）：

血常规：WBC5.1～6.8×10^9/L，HGB88～g/L，PLT～×10^9/L。

尿常规：尿蛋白2+，尿红细胞1+～2+。

24h尿蛋白：6.3g（-08-06）、2.g（-11-08）。

生化：Alb15.3g/L，GGT19.7→U/L，ALP46→.5U/L，SCr-μmol/L，UA.8-.9μmol/L。

ESR：78～mm/第1h末。

腹部Bus：右肾9.6×4.4×3.8cm，左肾7.3×3.1×3.3cm。

未明确诊断，间断予补充白蛋白及利尿治疗。下肢水肿间断有好转。

年2月我院门诊：

血常规：WBC6.41×10^9/L，HGBg/L，PLT×10^9/L。

生化：Alb23g/L，TBil2.8μmol/L，GGTU/L，ALPU/L，SCrμmol/L，Urea10.57mmol/L，UAμmol/L。

ESR：mm/第1h末。

病来口、眼干，食欲差，进食过程中间断出现颞颌关节无力感，体力一般，体重下降25Kg。

既往史

年10月：出现上腹胀痛，陶土样便，巩膜、皮肤黄染，双上眼睑肿胀。影像学：胰头占位→胰头与大动脉粘连，行「胆肠吻合术」后黄疸症状消退，上腹胀痛较术前减轻，双眼睑肿胀消退缓慢。同年胰腺穿刺活检未见肿瘤细胞。此后定期随诊腹部CT。

年8月腹部增强CT：胰腺实质肿胀，周围包壳样低密度影，肾脏大小形态未见明显异常。（图1）

图03年腹部增强CT

年5月腹部增强CT：胰腺实质肿胀，较前清晰；周围包壳样低密度影，范围较前减小；肾脏大小形态未见明显异常。（图2）

图2年腹部增强CT

年：头晕、心慌、出虚汗，进食后缓解，检查餐后血糖升高。诊为「2型糖尿病？」，予长效胰岛素+伏格列波糖治疗。

年腹部CT：胰周渗出改变，较前增多，肾脏大小形态未见明显异常。（图3）

图3年腹部增强CT

年：诊断「慢性阻塞性肺疾病」，不规则使用沙丁胺醇等药物。

年：诊断「白癜风」。

其他

个人史：磺胺、海鲜过敏。

婚育史、家族史：无特殊。

入院查体

HR92bpm，左上肢BP/70mmHg，右上肢BP/62mmHg，右上肢桡动脉搏动未及，左上肢桡动脉减弱；

营养不良，体型消瘦，全身散在白斑，不高于皮面；

双眼睑肿胀明显，上睑为重，结膜略苍白；左下颌扪及2cm×3cm大小肿物，质韧，活动度好，压之不痛；

肝脾肋下未触及，移动性浊音（-），肾区无叩痛；双下肢轻度可凹性水肿。

总结病例特点

中老年男性，慢性病程，急性加重。

多系统受累--肾脏：左肾盂积水→左肾萎缩；肾病综合征；肾功能不全。胰腺：胰头实质肿胀；糖尿病。泪腺、唾液腺：口眼干。血管：右上肢桡动脉未及；颞颌关节无力感(颞动脉)。肺部：慢性阻塞性肺疾病。

消耗性：体重明显下降。

炎症性：血沉明显增快。

问题与讨论诊断与鉴别诊断

肾病综合征和肾功能不全的病因？右上肢无脉与全身病变的关系？进一步的检查？

问题1肾病综合征的继发因素

免疫？——ANA、抗ENA等免疫指标、冷球蛋白

肿瘤？——肿瘤指标、胸腹CT、单克隆蛋白

感染？——乙肝、丙肝、HIV

药物及遗传因素？——无相关证据

问题2AKI还是CRF

CRF？——肾功能不全明确，存在贫血，外院超声提示左肾萎缩

年前肾脏大小正常，年「左肾盂积水」，年「左肾萎缩」；

年8月至今SCr波动在～μmol/L，非持续进展趋势。

∴慢性肾功能不全急性加重

肾病综合征合并AKI的原因

肾前性：无发热、腹泻、血压下降病史；有效循环容量不足

肾后性：肾盂积水病史

肾性：

ATN——无少尿病史；无特殊感染、用药史

RPGN——病程进展不支持；ANCA、抗GBM、免疫指标

肾病综合征特发性

合并间质性肾炎——无用药史

肾血管：

NS，低蛋白血症，需排查肾静脉血栓

双肾大小不等，需除外肾动脉狭窄

问题3血管病变的原因

可疑多血管受累：上肢血管，颞动脉，肾动脉

炎症指标明显升高

多系统受累：血管炎？——大动脉炎，PAN……；动脉粥样硬化？

入院后完善检查

血常规：Hbg/L。

尿液：尿常规Pro3+，BLDtrace；24hUP6.54g；ACR73.84mg/mmolCr。

肾小管功能：U-NAG24.0U/L，UNAG/Cr2.18U/mmol，U-AA(-)，U-α1MGmg/L，U-β2MG0.mg/L，UosmmOsm/kgH2O。

生化：Alb21g/L，SCrμmol/L，UAμmol/L，TC2.81mmol/L，TG0.94mmol/L，HDL0.85mmol/L，LDL1.46mmol/L。

HBV、HCV、HIV（-）。

肿瘤标记物：（-）。

胰功：LIP25U/L。

甲功：FT31.65pg/ml，FT40.ng/dl，TSHμIU/ml。

炎性指标：ESRmm/第1h末，hsCRP53.29mg/L。

血清蛋白电泳、血免疫固定电泳：（-）。

免疫指标：ANA、抗ENA、ANCA、抗GBM（-）。

补体：C30.g/L，C40.g/L。

免疫球蛋白定量：IgG44.59g/L。

血清IgG亚类：IgGmg/L，IgGmg/L。

多系统受累肾脏

MRU：左肾体积小，左肾盂肾盏增宽

肾血流图：总GFR23.6ml/min；右肾血流灌注及功能差，GFR15.7ml/min；左肾血流灌注及功能极差，GFR7.9ml/min。

双侧肾盂引流欠通畅。

∴存在肾后性因素

胰腺

年3月腹部增强CT：

胆肠吻合术后，部分肝内胆管扩张积气

胰头部略小，胰尾部饱满，局部边缘略毛糙

脾脏饱满，左肾萎缩

腹膜后、盆腔及双侧腹股沟区多发小淋巴结

唾液腺

颌面部MRI：左颌下腺较对侧增大。3.19行左颌下腺切除术，涎腺组织显重度慢性炎，多量浆细胞浸润，免疫组化IgG（+），IgG4+细胞数约个/HPF。

肺

肺部CT（抗感染前后对比）：双肺多发斑片影，较前减少、密度变淡，左舌叶实变影，范围较前缩小。

血管

双上肢动脉超声：多发狭窄；双上肢动脉造影：右肱动脉远端多发不规则轻度狭窄；右尺动脉于腕部闭塞。

双肾动脉造影：右肾两支肾动脉，左肾萎缩，肾内小动脉迂曲纤细

双颈动脉超声：未见粥样斑块。双肾动脉：未见狭窄。双肾静脉：未发现血栓。

颞动脉活检术（4月24日）：闭塞性动脉硬化症，IgG4免疫组化（-）

∴患者血管病变广泛，排除动脉粥样硬化、大动脉炎

IgG4-RD诊断标准（年）：

1个或多个器官特征性地弥漫性/局限性肿大或肿块形成；

血清IgG4升高（＞mg/dL）；

组织学：1）大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化；2）组织浸润的IgG4+浆细胞与浆细胞的比值40%，且高倍镜视野下IgG4+浆细胞＞10个

确诊（definite）：1+2+3；可能（proboble）：1+3；可疑（possible）：1+2

注意：IgG4-RD（IgG4相关性疾病）须与受累脏器的肿瘤鉴别（如癌，淋巴瘤），须与类似疾病鉴别（如干燥综合征、硬化性胆管炎、Castleman病、继发性腹膜后纤维化、韦格纳肉芽肿、结节病、变应性肉芽肿性血管炎等）。

问题与讨论治疗

IgG4-RD能否解释全貌：肾病综合征，慢性肾功能不全急性加重？

疑问1IgG4-RD可否表现为NS

IgG4相关肾小球疾病多样：MN、MPGN。

膜性肾病最常见(4/58，7%），蛋白尿（＞2g/d），多器官受累，可合并TIN表现。抗磷脂酶A2受体抗体（抗PLA2R）的检出有助于区分原发性和继发性膜性肾病。

疑问2慢性肾功能不全急性加重原因

IgG4-RD肾脏受累：IgG4相关肾小管间质疾病；IgG4相关膜性肾病。

肾后性梗阻：输尿管受累、腹膜后纤维化（肾脏包膜纤维化）。

急性肾损伤。

IgG4相关性肾小管间质疾病

肾小管间质肾炎：密集的炎症细胞在皮质及外髓浸润；密集浆细胞及单个核细胞为主，嗜酸细胞可多可少；可合并：弥漫或局灶的间质纤维化；可有单个核细胞浸润导致的肾小管炎；可有或无：肾小管萎缩伴随局灶肾小管基底膜增厚。病灶形式多样—根据浸润细胞的分布而言：弥漫性间质性肾炎；局灶性单个核细胞浸润；瘤样肿块。核素镓67或PET-CT高代谢灶。

IgG4-RD肾损害：80%合并AKI。肾外受累常见：泪腺、唾液腺、胰腺。

-我科收治肾脏受累IgG4-RD计24例：24h尿蛋白均值3.76±4.93g，Alb30.7±8.78g/L，SCr均值μmol/L；膜性肾病5例，间质性肾炎6例，合并肾后性梗阻因素8例；80%以上合并AKI，21/24例；激素+CTX/Tamoxifen等后，IgG4-AKI治疗1周时SCr显著下降（P=0.），治疗1月时SCr较治疗前平均下降59.1%。

该患者治疗反应：

Pred50mgQd+CTX50mgQd→24hUP下降明显，Alb升高，Scr回落。

IgG4RD相关肺部改变：

患者肺部病变不是经典的IgG4相关肺疾病的改变，且有感染参与；加用激素后肺部影像学的进一步好转。∴IgG4RD肺部病变需再考虑。

图4患者IgG4相关多系统受累及表现

诊断

IgG4相关疾病

肾病综合征

慢性肾功能不全急性加重

左肾盂积水

自身免疫性胰腺炎

特殊类型糖尿病

唌腺炎

甲状腺炎

IgG4相关血管病变不除外

IgG4相关肺部病变不除外

慢性阻塞性肺疾病伴肺部感染

提问及点评

医院朱元珏教授

浙大一附院厉有名教授

医院赵明辉教授

医院朱慧娟教授

Q：内分泌表现有糖尿病、甲状腺功能异常，是否和IgG4相关，原发病治疗后是否有好转。

A:随访病人有DM和甲状腺减低和垂体受累（尿崩），均需要激素替代。

点评：12年前先有胰腺病变后有糖尿病，胰腺影像学改变符合AIP（自身免疫性胰腺炎），糖尿病症状可用AIP解释，需要进行胰腺病变免疫组化染色。

医院Q：协和报道了大量IgG4相关性疾病，老年男性+梗黄+病理提示肿瘤阴性→AIP，肾脏受累是否能不用CTX只用激素治疗？

A：国际指南建议首选激素，是否加用免疫抑制剂各专业意见不同，免疫科多考虑加用免疫抑制，多器官、系统受累多加用。

免疫科老师：多系统受累，包括颌下腺、肾脏、胰腺、肺部（包括支气管）、甲状腺（IgG4RD多是硬化性）。部分病人有硬化性输尿管炎，该患者需考虑。IgG4RD多是大动脉受累，该患者病理是中动脉闭塞，需要进一步确认。

医院李雪梅教授：肾内科有肾内受累病例，多有免疫复合物，治疗效果不佳。肾脏受累发现晚，多有肾萎缩，需要及早识别和治疗AIP。

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男，15岁。上感后2周出现肉眼血尿，BP/90mmHg，临床诊断为急性肾小球肾炎。

题目来源：临床执业医师资格考试往届真题

本期主播：闲闲闲兔

*文中图片均来自讨论会展示ppt，封面图片来自正版图库。

汇报医师：医院肾内科陈罡

编辑：小干脆面

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