原发性胆汁性胆管炎最早被命名为原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性胆汁淤积性肝病，其特点是免疫介导的中小胆管的破坏。近些年，随着人们对该病认识的不断提高，新型免疫学与病理学检测技术的广泛应用，我国在该病的诊断和治疗等方面逐渐与国际接轨，同时也取得了一系列具有创新性的临床研究发现和成果。对上述成果进行全面的综述，并提出未来我国将要面临的相关挑战及可能的应对措施。

PBC的诊断符合以下三条中的两条即可确诊：(1）有胆汁淤积的生化指标，主要是ALP升高；(2）AMA阳性；(3）组织学上有非化脓性胆管炎和小叶间胆管损伤的表现。然而，因为患者的临床表现和实验室检查结果的多样性，使得在临床实践的诊断过程中面临着诸多的挑战。近些年，全新的诊断技术和方法不断的研制出来，为该病的早期、精准诊断提供了更多的方法。95%的PBC患者AMA为阳性，但仍有5%的患者AMA为阴性，必须通过肝穿刺病理确诊。使用三倍体MIT3混合抗原制备出的ELISA试剂盒，使得90%的AMA阴性的PBC患者的ＡＭＡ检测结果为阳性，大大提高了诊断的敏感性。年，医院的Hu等利用人类蛋白质微阵列技术，鉴定出了六种高敏感性和特异性的PBC自身抗原，其中包括KLHL12蛋白。年，他们的发现被美国UCDavis大学的Gershwin教授进一步确认，并通过联合检测anti-KLHL12和anti-HK1抗体的方法，提高了对AMA阴性患者的检出率。

由于诸多原因，中国大多数PBC患者确诊时多处于晚期（肝硬化已经发生）。如何将诊断窗口提前，是另一个亟待解决的问题。利用基质辅助激光解吸-电离飞行时间质谱（MALDII-TOF-MS）和模式识别软件，Li等找到了特异性诊断标志物（峰值在、、和m/z)，将PBC患者早期检测的灵敏度提高到了93.3%，特异性提高到95.1%。年，Tan等发现一组微小RNA（miRNAs）（hsa-miR--5p、hsa-miR--3p和hsa-miR-26b-5p)能对PBC患者做出有效的诊断，且比ALP和AMA具有更好的敏感性和特异性。当前，代谢组学已广泛应用于多种疾病的诊断。年，Lian等基于超高效液相色谱质谱技术，以PBC患者的代谢特征为切入点，发现胆汁酸、游离脂肪酸、磷脂酰胆碱、溶血卵磷脂、鞘磷脂等五组生物标志物可以作为PBC患者诊断的模型。此外，在寻找无创性诊断PBC的过程中，MRI的特征性表现——门静脉周围“月晕征”和腹部淋巴结肿大等有助于PBC的诊断。年，Zhang等利用声脉冲辐射力成像的原理，发现声脉冲辐射力成像与PBC病理阶段显著相关，可为后续的治疗提供重要的参数指标。

肝移植被认为是治疗终末期PBC患者最有效的治疗方法。中国肝移植注册网显示：1.77%的成人肝移植和4.48%的儿童肝移植是PBC患者。UDCA是美国食品药物监督管理局(FDA)唯一批准用于PBC治疗的药物。年，Hwang等通过短期、随机、双盲、对照、交叉试验的方法首次证明了UDCA在中国PBC患者中的有效性。年，通过对例PBC患者平均为期5.8（1.3~14)年的随访，医院张奉春教授带领的团队发现，6个月内的生化反应（ALP3×ULN、胆红素增加、白蛋白下降）可提前有效判断患者对UDCA治疗的有效性，比传统的评价时间提前了半年。最终，被国际专家称为“北京标准”。

然而，对中国PBC患者而言，治疗最大问题是对服用药物的依从性问题：很多人因为经济原因，对医嘱的依从性，对疾病的认识程度，对自身健康的







































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