此病例来源于

OurappreciationisextendedtoDr.AdamH.Kaye,UniversityofPennsylvaniaDepartmentofRadiology,forcontributingthiscase.

37岁女性，经腹全子宫及双侧输卵管切除术后，手术中发现肝脏病变。

Ultrasoundimages

问题1.下列哪项为超声表现的准确描述？

A.肉芽肿性钙化

B.多发异常回声病变，回声不均质

C.肝内胆管扩张

D.多发肝内侧支血管

E.结节样外观

B肝实质内弥漫不均质回声病变，内无血管，高频传感器显示更佳。

MRimages

CoronalT2,axialT2,axialT1in-andout-ofphase,andaxialpre-andpostcontrastfat-saturatedT1images

MR成像

2.1病变含有脂质

□正确

□错误

错误。反相位及脂肪饱和T1信号无减低。

2.2病变含水分

□正确

□错误

正确。T2WI呈高信号。

2.3病变中心强化

□正确

□错误

错误。病变内无增强。

2.4病变边缘见强化

□正确

□错误

正确。

2.5成像可见“中心圆点征”。

□正确

□错误

错误。病灶内未见中心圆点。

2.6对此无其它疾病的患者，最可能的诊断为？

A.胆管错构瘤

B.Caroli病

C.血管瘤

D.粘液性肿瘤转移

E.多囊肝

A尽管上述所有疾病均可能有此表现，但对一个无其它疾病的女性，肾部无囊肿，胆管错构瘤为最佳诊断。

超声可见肝实质内多发无血管不均匀回声病变分部于全部肝叶，高频传感器显示更佳，肝脏表面光滑。MR示弥漫多发T2高信号病变，从3mm到30mm。病变T1呈低信号，不含细胞内或细胞外脂。病变呈环形强化，中心无强化。肝脏轮廓正常。

胆管错构瘤

常染色体显性遗传多囊肾病

Caroli病

转移瘤

多发单纯性肝囊肿

胆管错构瘤

胆管错构瘤，由于胚胎发育过程中,胆管板向胆管的转化发生障碍，吸收不充分所导致的错构性病变。该病又称为vonMeyenburg综合征，特点是多发的、大小均一的囊性病变，并被多少不等的纤维基质所包绕。胆道错构瘤的发病率约为1%-3%，一般无临床症状，偶然被发现，也不需要处理。

影像上一般为单发或多发病变散布于所有肝叶，呈均匀或不均匀分布。与转移瘤相比，信号（回声或密度）相对均匀，但因组织构成不同表现可有差异。

MR上尽管主要表现为囊性病变，但如果病变主要为纤维基质，病变T1WI、T2WI信号则均减低。增强后呈环形强化，其内无强化。此点可与Caroli病相鉴别，后者中心强化，呈“中心圆点征”。(如下图箭头所示，Caroli病特征性征象，中心为强化的静脉)

同样在超声上，因其内液体成分不同，可呈低-高各种回声。胆管周围多发异常回声病变，并见衰减伪影（ring-downartifact）为此病典型表现。CT上，其密度依赖于因其内液体的成分，病变呈边缘环形强化，内部无强化。

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