临床特点

1.多无临床表现,常在体检行影像学检查、手术探查或尸检时偶然发现病灶，尸检发现率为0.69％-2.8％

2.常见于成人

3.生长缓慢,实验室检查常无异常

病理特点

1.胚胎期细小胆管发育障碍

2.常多发，直径1-10mm，肉眼呈灰白色结节

3.多位于汇管区，不规则的导管构成，管腔扩张，管腔中含浓缩的胆汁；导管内衬立方或扁平上皮，缺乏分裂像，间质常纤维化，可透明样变

4.有人提出胆管细胞癌可能发生在错构瘤的基础上

影像学表现1普遍表现

常多发，均匀或不均匀分布于整个肝脏；

病灶大小：1-10mm，多15mm，最大可达3cm；

边界清楚，无包膜。

2超声

多为低回声，部分为高回声。

3CT

胆管扩张度分三种类型：实性为主、囊实性、囊性为主；

CT可无异常发现：病灶小、CT分辨率低、增强时相差；

平扫为等或低密度，多为低密度，从囊性至实性；

增强表现根据囊实性成分比例不同而不同：

囊性为主者多无强化

实性为主者增强后可强化，有的变成等密度

少部分环形强化

4MRI

T1WI↓，T2WI↑，重T2WI信号进一步↑，接近脑脊液；

T2WI↑：细胞外间隙水分、扩张胆管内胆汁，但灶内纤维使信号有所降低；

大病灶内可见壁结节，T1WI等信号，T2WI中等信号；

MRCP与胆管无相通；

多无强化，也可均匀强化、边缘强化、壁结节强化。

鉴别诊断1多囊肝、肝多发囊肿

多发囊肿，大小不等；

壁薄，无壁结节；

可见多囊肾

2间叶性错构瘤

低密度病灶，边界清

由完全实性到不同程度囊变，可见分隔；囊壁光整；密度均匀；各囊密度可不等

增强实性部分强化；囊无强化

3Caroli’s病

肝内胆管扩张呈囊状

中心点征

4转移瘤

多种表现，病灶较大、中央坏死、合并有出血、有原发肿瘤病史

5真菌感染

患者多有基础病存在

影像诊断必须密切结合临床和实验室病原学检查

CT表现有一定特点，可分为5型：单纯低密度影；环征；典型“靶形征”；“牛眼征”；花瓣状

影像学检查形成倾向性的诊断，可监测疗效，指导治疗

以下几点可提示肝胆管错构瘤的诊断

1.患者无症状，实验室检查无异常

2.肝多发病灶，直径多10mm，大小相对均匀

3.多为小囊性，大者可有壁结节，少数可环形强化

4.随着回波时间的延长，病灶T2WI信号进一步升高

5.随访复查病灶多无明显变化

来源：医院放射科（李子平，孙灿辉）

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