当前位置： 先天性胆管扩张专科治疗医院 >> 先天性胆管扩张危害 >> 肝内胆管囊腺瘤和囊腺癌的临床分析
本文原载于《中华消化外科杂志》２０１５年第２期
肝内胆管囊腺瘤和囊腺癌是少见的肝脏肿瘤，发病率不足肝脏囊性病变的５％，其临床表现缺乏特异性，故难以做出早期诊断及治疗［１－３］。本研究回顾性分析２００１年１月至２０１２年１２月我科收治的４６例肝内胆管囊腺瘤和１９例囊腺癌患者的临床资料，总结肝内胆管囊腺瘤和囊腺癌的诊断与治疗经验，分析影响预后的因素。
１ 资料与方法
１．１ 一般资料
本组肝内胆管囊腺瘤和囊腺癌患者６５例，其中囊腺瘤４６例，囊腺癌１９例。临床表现主要为腹胀、右季肋区疼痛、黄疸或无特殊症状因健康体检时发现。患者一般资料见表１。入院行影像学（Ｂ超、ＣＴ或ＭＲＩ）和血清肿瘤标志物ＣＡ１９-９检查。本研究通过我院伦理委员会审批，患者及家属术前均签署知情同意书。
１．２ 纳入标准和排除标准
纳入标准：（１）患者需在我院进行手术治疗；（２）有完整的病例资料；（３）术中证实肿瘤起源于肝内胆管；（４）术后病理学检查证实为肝内胆管囊腺瘤或囊腺癌。
排除标准：（１）患者行非根治性切除；（２）患有其他恶性疾病者。
１．３ 手术方法
依据肿瘤位置及大小，分别进行肿瘤局部剜除术、部分肝段或部分肝叶切除术。手术采用双侧肋缘下“人”字形切口或右侧肋缘下切口进腹，仔细检查腹腔，观察病变的范围及肿瘤位置，并充分游离肝脏。采用常温下肝血流间歇性阻断法（Ｐｒｉｎｇｌｅ法）或不阻断肝门的方法，施行肝切除术。
１．４ 随访
采用电话或信函随访，随访时间截至２０１３年４月。
１．５ 统计学分析
应用ＳＰＳＳ１７．０统计软件进行分析，正态分布的计量资料用珋ｘ±ｓ表示；采用ＫａｐｌａｎＭｅｉｅｒ法计算生存率，生存率的比较采用Ｌｏｇ-ｒａｎｋ法检验。单因素分析采用χ２检验，多因素分析采用ＣＯＸ回归模型。Ｐ＜０．０５为差异有统计学意义。
２ 结果
２．１ 影像学表现
Ｂ超检查结果：肝内胆管囊腺瘤边界清晰，腔内不均匀回声并见分隔（图１Ａ）；肝内胆管囊腺癌呈囊实性病变，有分隔，实性部分呈乳头状融合突起（图１Ｂ）。 ＣＴ检查结果：肝内胆管囊腺瘤平扫见多房囊状病灶，囊壁光滑，边界清晰，囊内见纤细分隔（图２Ａ）；动脉期囊壁、分隔呈均匀轻度强化（图２Ｂ）；门静脉期呈持续性强化（图２Ｃ）。肝内胆管囊腺癌患者ＣＴ平扫见囊状低密度影，囊壁厚薄不一，边界模糊，囊内见分隔和乳头状、条状突起（图２Ｄ）；增强动脉期：囊内分隔、囊壁及实性突起可见轻度强化（图２Ｅ）；门静脉期继续强化（图２Ｆ）。
ＭＲＩ检查结果：肝内胆管囊腺瘤Ｔ１ＷＩ显示肝右叶囊性低信号影，囊内可见分隔（图３Ａ）；Ｔ２ＷＩ病灶呈高信号影，囊内分隔呈低信号（图３Ｂ）；增强动脉期囊壁及分隔成轻度强化（图３Ｃ）；门静脉期病灶进一步强化（图３Ｄ）。肝内胆管囊腺癌Ｔ１ＷＩ显示多房囊性部分低信号影，囊内呈不规则的分隔结构和软组织突起（图３Ｅ）；Ｔ２ＷＩ病灶以高信号为主，囊内分隔及实性突起呈低信号（图３Ｆ）；动脉期囊壁、分隔及软组织部分轻度强化（图３Ｇ）；门静脉期呈持续性强化（图３Ｈ）。
术前通过影像学检查确诊肝内胆管囊腺瘤２０例，肝内胆管囊腺癌７例。
２．２ 手术情况
４６例肝内胆管囊腺瘤患者中，行肿瘤局部剜除术２２例，肝左叶切除术１５例，肝左外叶切除术３例，右半肝切除术４例，肝右后叶切除术１例，肝右前叶切除术１例。３８例采用Ｐｒｉｎｇｌｅ法阻断肝门，８例未行肝门阻断，手术时间为（１７５±７０）ｍｉｎ，术中平均出血量为３００ｍＬ（２００～４００ｍＬ），术后发生胆汁漏４例，再出血３例，肝功能不全２例，均经保守治疗后好转。
１９例肝内胆管囊腺癌患者中，行肿瘤局部剜除术９例，肝左叶切除术８例，肝左外叶切除术１例，肝右后叶切除术１例。１３例采用Ｐｒｉｎｇｌｅ法阻断肝门，６例未行肝门阻断。手术时间为（２１０±６８）ｍｉｎ，术中平均出血量为５００ｍＬ（２００～８００ｍＬ），术后发生胆汁漏３例，再出血２例，肝功能不全１例，经保守治疗后好转。
术后病理学检查示肝内胆管囊腺瘤囊腔内表层多为单层柱状上皮，排列整齐，无异型；肝内胆管囊腺癌囊腔内多有乳头状突起，细胞异型明显，并向基底膜浸润。见图４。
２．３ 随访情况
５７例患者获得随访，８例失访（肝内胆管囊腺瘤５例、肝内胆管囊腺癌３例）。随访时间为１４～１３９个月，其中肝内胆管囊腺瘤２例复发（１例因术后肝衰竭死亡）；肝内胆管囊腺癌１３例复发，１０例死亡，其中１例为肝内胆管囊腺瘤恶变。
２．４ 预后因素分析
肝内胆管囊腺瘤患者１、３、５年生存率均为９８％。肝内胆管囊腺癌患者的１、３、５年生存率分别为８８％、３１％、１３％。单因素分析结果显示：ＣＡ１９-９是影响肝内胆管囊腺癌患者的无瘤生存率和总体生存率的危险因素（Ｐ＜０．０５）；而肿瘤直径、肿瘤位置、手术方式、出血量不是其影响因素（Ｐ＞０．０５）。见表２。多因素分析结果显示：ＣＡ１９-９升高是影响囊腺癌患者的无瘤生存率和总体生存率的独立危险因素（ＯＲ＝８．２３９，５．３６５；９５％可信区间：１．６６４～４０．８００，１．０２２～２８．１７２，Ｐ＜０．０５）。
３ 讨论
肝内胆管囊腺瘤和囊腺癌是由分泌黏液的立方或柱状上皮被覆、伴有致密＂卵巢样＂细胞基质的多房囊性病变［４－５］。由于囊腺瘤与囊腺癌发病率低，既往报道病例数较少，其临床特征不清楚［６］。本研究总结我院１２年来确诊的６５例肝内胆管囊腺瘤和囊腺癌患者的病例资料，并进行综合分析。这对认识肝内胆管囊腺瘤和囊腺癌的临床特征具有重要意义，并为临床医师诊断和治疗上述疾病提供了参考。
肝内胆管囊腺瘤和囊腺癌病程均较长，当肿瘤较小时，患者可无任何临床症状，当肿瘤增大压迫侵犯周围组织或堵塞胆道时，可表现为程度不等的腹部不适、腹胀、剑突下疼痛和梗阻性黄疸等［７－８］。本研究中，肝内胆管囊腺瘤和囊腺癌无临床症状患者各有２０例和２例，有症状患者临床表现以腹胀和右季肋区疼痛为主。这与既往报道类似，说明两者的诊断应结合多方面手段，无法单从临床表现与其他消化系统疾病进行鉴别。
Ｂ超、ＣＴ及ＭＲＩ检查均可用于肝内胆管囊腺瘤和囊腺癌的诊断，可显示肿瘤的位置，大小及性质。肝内胆管囊腺瘤的影像学表现为囊性包块内壁有乳头状突起，或部分囊壁明显增厚，内壁高低不平，可呈多房性［９］。虽然影像学检查可根据突起的实质性包块进行诊断，但有些囊腺瘤内突起物并不明显，影像学检查难以发现，导致其诊断较困难［１０］。肝内胆管囊腺癌的影像学表现与囊腺瘤类似，其壁内突起包块常较大且多，呈菜花状，囊壁厚薄不均，部分可有钙化［１１－１３］。本研究结果表明：囊壁内突起物及囊腔呈多房对肝内胆管囊腺瘤和囊腺癌的诊断具有重要意义，同时多种影像学检查可明显提高确诊率。笔者认为：凡有可疑影像学表现的肝囊性占位性病变，均应进一步结合多种影像学及实验室检查进行鉴别，且应注重对瘤壁内突起物及囊腔分隔的观察。虽然诊断性穿刺有助于鉴别两者，但易造成腹腔种植，两者的鉴别仍有赖于病理学检查［１４］。
本研究中肝内胆管囊腺瘤患者与囊腺癌患者比较，其发病年龄更小、无临床症状患者更多、ＣＡ１９-９阳性率更低、肿瘤直径更大、囊壁内有突起物患者更少，这些差别有利于两者的鉴别诊断。这可能与囊腺瘤生长较缓慢，出现临床症状更晚，不易被发现，从而导致肿瘤生长时间长、直径大有关。本研究中有１例肝内胆管囊腺瘤患者２年后恶变为囊腺癌，在其恶变过程中ＣＡ１９-９明显升高。ＣＡ１９-９是诊断胆管癌的有效肿瘤标志物，在肝内胆管囊腺瘤和囊腺癌的鉴别诊断中具有重要的参考价值［１５－１６］。
肝内胆管囊腺瘤和囊腺癌的主要以手术治疗为主，一经确诊或高度疑诊均应彻底切除肿瘤［１７］。肝内胆管囊腺瘤患者如无临床症状、ＣＡ１９-９正常、无囊壁内突起物、肿瘤增长缓慢可考虑继续观察，但仍应争取早期切除［１８－１９］。肝内胆管囊腺癌尽管施行根治性手术，仍可能在短期内复发。及早发现和手术切除肝内胆管囊腺瘤，有助于防止囊腺瘤恶性转变。
ＣＡ１９-９升高可能对肝内胆管囊腺癌的预后评估有重要的参考价值。本组肝内胆管囊腺癌预后单因素分析结果提示ＣＡ１９-９是影响肝内胆管囊腺癌无瘤生存率和总体生存率的危险因素。但由于样本量的限制，ＣＡ１９-９与肿瘤大小对肝内胆管囊腺癌预后的影响仍需进一步研究。
综上所述，在肝内胆管囊腺瘤和囊腺癌的诊断应结合临床特点，影像学检查和血清学指标，手术切除是其主要治疗方式，ＣＡ１９-９是评估肝内胆管囊腺癌患者预后的重要临床指标。
参考文献(略)
（收稿日期：２０１４-１２-０１）
（本文编辑：陈敏）
白癜风会不会传染北京治疗白癜风哪家安全
