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先天性胆道闭锁的症状体征

文献报道胆道闭锁病儿肝门肠吻合术后40%～50%远期效果良好,胆汁引流有效,其余的50%～60%常出现各种晚期并发症,其中大部分需在2岁以内行肝移植术目前,随肝移植技术的发展以及环孢霉素、藤霉素等新型免疫抑制药的应用,胆道闭锁已成为小儿肝移植的主要适应证

体检可见腹部膨胀,肝脏肿大,表面光滑,质地坚硬,边缘圆钝;晚期肝内淤胆,肝纤维变性,胆汁性肝硬化,可出现脾大,腹壁静脉曲张和腹水等门脉高压症状,最后导致肝功能衰竭,肝性脑病常是本病死亡的直接原因,如不能手术重建胆道,一般生存期为1年

所以说,在黄金期内发现的话,可立即接受手先天性胆管囊肿分型术治疗,部分患儿仍需接受肝移植

胆道闭锁(biliary atresia,ba)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病,但却是新生儿梗阻性黄疸时需要外科处理的主要问题胆道闭锁并非少见疾病,至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例婴儿胆道闭锁罹患率约万分之三,许多家长都不知道这个疾病,婴儿若发生胆道闭锁在黄金期内未进行手术治疗,大多数在二岁左右就会死亡

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表示,对于先天性胆道闭锁,主要的治疗方法是手术,孩子年龄在60天内效果最好,否则可能不耐受手术或预后很差遗憾的是,大部分患儿被发现患病时都已错过手术最佳时期肝内外胆管不扩张,而此时最好的补救办法就是父母捐肝肝来自父母,患儿免疫反应较少,而且肝会逐渐长大,父母割除小部分肝后,健康也不会受太大影响

原标题:母亲捐肝救幼女 患先天性胆道闭锁

胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸,陶土色,浓茶样尿和肝脾肿大,晚期可表现为胆汁性肝硬化,腹水,腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍,个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”,使肺循环与体循环短路开放,而出现发绀及杵状指

电话:021-

胆管闭锁的早期诊断仍十分困难,所使用的诊断方法形式繁多,手段各异,均需结合临床及实验室检查进行综合分析,辅以核素检查,胆道造影及肝穿刺活检,对诊断困难者主张早期手术探查

先天性胆道闭锁治疗手段

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