先天性 胆管扩张症主要发生于儿童或青少年，10岁以下开始发病出现症状者约占全部病例的60％。女性稍多于男性。

先天性 胆管扩张症有何表现？

先天性 胆管扩张症临床症状常不典型，以 胆管扩张和胆汁淤积所致的 小脂管炎症及结石形成为其临床特点，可起病于任何年龄。单纯型者临床表现为食欲降低、体重减轻、经常反复发作的右上腹疼痛、发热。

可无黄疸或仅有轻度黄疽，有胆管炎时黄疽可加深，部分病例主要表现为反复发作的黄疽。在发作时肝脏常明显增大，待感染控制后，随着症状的好转肝脏多会较快地缩小。若合并严重的胆道感染可形成a7内脓肿或革兰氏阴性杆菌性败血症。

反复胆道感染的发作极易形成 胆管结石，又进一步加重了 胆管的梗阻．有最终导致胆汁性肝硬化者。若以门静脉周围纤维化型为主时，临床主要表现为门静脉高压、脾肿大及上消化道出血。对于原因不明的寒战、高热，特别是经常出现的黄疽者应考虑本病的可能。由于本病常合并存在其他器官的囊性病变，应该同时了解肾服、胰腺、脾脏是否也有囊性改变。