18F-FDG全身PET/CT显像显示IgG4RD患者多个脏器胰腺受累，表现为胰腺弥漫性或阶段性肿大，FDG摄取增高；唾液腺受累，表现为单侧或双侧唾液腺饱满、肿大，FDG摄取增高；胆管系统受累，表现为肝内外胆管轻度扩张，管壁轻度增厚，沿胆管FDG索条样摄取增高；前列腺受累，表现为前列腺单侧叶或双侧叶FDG摄取增高，见倒V字征；另还可见甲状腺、肺部、肠道、大动脉、肾脏受累改变。结论IgG4RD是一种全身性、系统性的疾病，18F-FDGPET/CT很好地显示了IgG4RD全身器官受累的形态和代谢改变，有利于IgG4RD的诊断和全身评估。IgG4RD相关性疾病是一种累及全身多脏器，血清IgG4RD水平显著升高，病理以多脏器纤维化、IgG4RD阳性淋巴细胞浸润为特点的系统性疾病，临床表现多与受累脏器相关，于年正式命名产生的“新疾病”。CT、MR等影像学方法在IgG4相关性疾病导致的自身免疫性胰腺炎、眼眶病变、腹膜后纤维化等病变的诊断和评价中发挥重要作用。近年来，随着PET/CT的广泛临床应用，日益发挥其在全身性系统性疾病诊断及评估中的作用，提高对该病的认识及诊断，从而进一步指导临床诊治。

IgG4RD可以累及全身多个脏器，文献报道包括垂体、眼眶、泪腺、唾液腺、甲状腺、肺、胰腺、胆管系统、肾脏、大动脉、前列腺、皮肤、淋巴结、腹膜后等。我院病例中PET/CT发现受累脏器包括唾胰腺、胆管系统、大动脉、前列腺、淋巴结。患者同时或相继出现多脏器受累，而某些患者也可能仅出现一种脏器受累，其机制尚不明确，仍需要进一步研究。IgG4RD18F-FDG摄取均增高，其中胰腺和胆管系统受累较具有特征性。

①胰腺受累表现为CT图像上胰腺弥漫性或节段性的肿大，胰管无明显扩张，胰周可以看见小淋巴结影，PET图像表现为18F-FDG摄取的增高，融合图像可见代谢增高区域与胰腺形态学肿胀区域是相互匹配的，胰周小淋巴结亦表现为轻度代谢增高，与胰腺癌肿块样高代谢伴胰管扩张，胰周淋巴结转移不同。胰腺的这种表现称为IgG4RD相关性自身免疫性胰腺炎，PET/CT相关的病例报道较多。

②IgG4RD累及胆管系统致硬化性胆管炎，常与AIP同时发生，也有报道某些患者没有AIP的表现。胆管系统受累在CT图像上表现为胆管扩张，融合图像上可见沿扩张胆管分布条样、斑片样18F-FDG摄取增高

③唾液腺受累，表现为唾液腺腺体肿大，FDG摄取增高，文献亦有相似报道。临床表现为无痛性唾液腺及泪腺肿胀、双眼干燥。

④肺部的PET/CT表现较为多样，可以表现为肺野网格样改变，也可表现为肺内结节，即炎性假瘤改变，18F-FDG摄取亦会增高，需要与肺部恶性肿瘤相鉴别。

⑤大动脉炎最常累及腹主动脉，并沿腹主动脉累及髂动脉，表现为血管壁的增厚，18F-FDG摄取增高。

⑥IgG4RD可累及腹膜后，致腹膜后纤维化，认为IgG4增高是导致继发性RpF的重要原因之一。RpF在PET/CT图像上表现为腹膜后软组织肿块包绕腹主动脉、常常累及输尿管，致肾脏积水，18F-FDG摄取增高，研究报道SUVmzx可高达12.3，SUVmzx值的大小与C反应蛋白有很好的相关性，可以反映炎性程度。

⑦本组患者前列腺表现为单侧叶或双侧叶18F-FDG摄取增高，在我们之前的研究中发现前列腺倒“V”型高摄取，在AIP胰腺外前列腺受累中有一定的特征性，也有文献报道前列腺受累表现为弥漫性FDG摄取增高。18F-FDG全身PET/CT显像一次成像不仅可以显示IgG4RD累及全身脏器的情况，PET/CT显像还有利于指导临床选择穿刺部位，避免不必要的手术治疗；治疗前后图像比较，可以较好的监测和评价激素治疗的疗效。综上所述，IgG4RD是一种全身性、系统性的疾病，18F-FDG全身PET/CT显像有效的显示该病全身受累脏器的分布和葡萄糖代谢活性，在IgG4RD的诊断、鉴别诊断和全身情况评估中具有重要的作用。

一、箭头所指：纵隔淋巴结肿大，FDG高代谢二、箭头所示肝内外胆管扩张，FDG高代谢三、箭头所指：胰腺弥漫性肿胀，FDG高代谢四、箭头所示：腹主动脉管壁增厚，FDG高代谢，考虑大动脉炎五、箭头所指：前列腺FDG代谢增高，呈倒V字征或八字征







































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