有时候事情看上去很简单，答案也许就是这么简单，但是，你看到事情的全部了吗？

第13期病例

先回顾病史，老年男性，黄疸2周，伴消瘦及新发现的糖尿病，生化指标提示为梗阻性黄疸，伴肝脏及胆管损伤，CA轻度升高，腹部超声见胰腺异常回声。这样的病史需要非常警惕胰腺癌的可能。

再看PET/CT图像，胰腺全程可见弥漫均匀摄取，肝门区分支状摄取增高区。胰腺的表现是不是很像典型的自身免疫性胰腺炎？

胰腺FDG摄取增高无非两种情况：肿瘤、炎症。大多数情况下肿瘤是局灶性病变，和这种弥漫均匀摄取有明显区别，在此不赘述。但是，弥漫型胰腺癌也是存在的，可以是肿瘤生长累及到整个胰腺，也可以是胰腺内遍布多发病灶。另外，胰头颈部肿瘤若因为胰管阻塞等原因引起远端胰腺组织急慢性炎症，也可以表现为胰腺弥漫型病变。比如下面这样：

这样一看，这个病例是不是也没那么典型了？我们应该如何鉴别诊断？

肝门区病变

首先最重要的一点，需要对肝门区病变进行准确定位，有两种可能：门静脉系统、胆道系统病变。若病变定位在门静脉系统，代谢又那么高，那无需多说，胰腺癌合并门静脉癌栓（虽然门脉癌栓常见于肝癌）。若定位在胆道系统，可能性就比较多：胆道瘤栓、广泛累及的胆管癌、胆管炎都有可能。下面箭头指示了门静脉，代谢和管腔都是正常的，而代谢增高区在门静脉前方，定位在胆管。增强CT也证实了这一点，并且还伴胆总管壁明显增厚、异常强化，箭头分别指出了正常的门静脉和增厚的胆总管壁。

明确了定位在胆管（累及到左右肝管和胆总管），而且CT也表现是胆管壁增厚而非胆管内占位，加之胆道瘤栓多出现于肝癌，所以只需要考虑是胆管癌还是胆管炎？胆管癌可以是局灶性，也可以节段性、多灶性受累，FDG代谢可高可低。另外胰头癌也可以累及至胆总管，只不过如果一直累及到左右肝管，这个可能性还是……比较小。

胰腺病变

回到胰腺病变的鉴别诊断。胰腺弥漫性摄取增高有几种可能：自身免疫性胰腺炎、急性胰腺炎、弥漫型胰腺癌、胰头癌合并远端胰腺炎。

急性胰腺炎合并急性化脓性胆管炎可以表现为胰腺和胆道代谢弥漫增高。但是急性胰腺炎若范围这么广泛，周围应有较多絮状渗出影甚至假性囊肿形成，然而并没有，如下图。另外急性胰腺炎的主诉应是腹痛，合并急性胆管炎更是应有Charcot三联征表现——腹痛、高热、黄疸，然而也没有。除外。

胰头癌合并远端胰腺炎可以像下面这样，幸运的是下面这个病例肿瘤的摄取恰好明显比炎症高。但是有时候胰腺癌的FDG代谢比这低的多，甚至与正常胰腺代谢相近，这样怎么区分呢？

延迟显像是一个选择，虽然不是所有胰腺癌延迟显像代谢都会升高，而且炎症也可能同样升高，但是起码能够提供给我们更多的信息。另外一个重要的征象——胰管有没有扩张。胰头癌通常伴远端胰管扩张、胆管扩张，但是这个病例胰管并没有扩张。此外，仔细看其它的影像学检查也很重要，比如增强CT、MRI，在高代谢区的起始部究竟有没有不一样的强化、信号。这个病例胰腺全程各期强化均匀，MRI信号也均匀，没有胰头占位的证据。除外。

弥漫型胰腺癌的鉴别比较难，虽然这种情况并不多见。一些容易多灶发生的胰腺恶性肿瘤可能会有弥漫性累及，比如胰腺神经内分泌肿瘤，而且WHOG2和G3的胰腺神经内分泌肿瘤的FDG摄取是可以明显增高的。另外一些少见的病理类型，比如腺泡细胞癌，可以弥漫生长直到累及整个胰腺，而且这两种肿瘤胰管都可以不扩张的哦！这种情况下我们需要借助CT、MR等，观察胰腺的轮廓有没有不规整，比如粗细不太均匀，边缘有没有像结节状的突起；密度和强化有没有不均匀，有没有高低不同的强化区甚至囊性成分；MR信号有没有不均匀等等。这个病例中，都没有。

自身免疫性胰腺炎，当然，这个病例的表现非常符合，从投票结果来看已无需多说。从一元论角度考虑，合并自身免疫性胆管炎的可能性比较大，胆管壁增厚、强化的表现也可以符合这样的诊断；二元论考虑自身免疫性胰腺炎＋胆管癌，虽然可能性比较小，但临床疾病可能很复杂，仍要警惕，需要更多的证据支持自身免疫性胰腺炎＋胆管炎的诊断。

我们查阅了MRCP，表现为肝内外胆管的多节段狭窄，累及范围比较广，并且狭窄与扩张交替，更像胆管炎而非胆管癌的表现。另外，血清IgGmg/L，呈十几倍升高，也支持自身免疫性疾病——IgG4相关性胰腺炎、胆管炎的诊断。

一个小tips：自身免疫性胰腺炎≠IgG4相关性疾病哦，其中1型自身免疫性胰腺炎是IgG4相关性疾病的一部分，病理伴IgG4阳性的淋巴浆细胞浸润，多有血清IgG4升高，胰腺外的表现包括IgG4相关性胆管炎、腹膜后纤维化、肾小管间质性疾病、唾液腺炎等。

最终这位患者临床诊断为IgG4相关性疾病，自身免疫性胰腺炎、IgG4相关性胆管炎。予40mgqd泼尼松治疗，监测血清TBiL、ESR、hsCRP迅速下降，血清IgG4降至治疗前1/2，临床症状也缓解。

本期病例是不是看上去很容易，答案也这么简单，但是探寻真相的过程很曲折呢？只有全面考虑到各种可能性，才能做出更准确的诊断。祝各位周末愉快，谢谢观看！

病例提供：医院核医学科侯敏

作者：医院核医学科罗亚平