肝内胆管结石的诊疗

肝内胆管结石流行于包括中国内地、中国香港、朝鲜和日本的东亚地区，虽然此病在西方国家罕见，但随着亚洲移民的增多，这种病例在西方国家也时有发现。肝内胆管结石的特性：病程持久为反复发作的胆管炎、肝内胆管结石或肝囊肿，可引起脓毒症或肝功能障碍，导致胆汁性肝硬化，随着肝胆疾病诊断技术的发展，使我们对肝管的解剖和疾病严重性的认识更加清晰和准确，肝内胆管结石包括棕色胆色素结石（胆红素钙结石）、胆固醇结石和其他不常见的结石类型，大多数的肝胆管结石是棕色胆色素结石

定义和外科解剖学。肝内胆管：左右肝管汇合部近端的所有胆管。

日本健康、劳动和福利省的肝胆管结石研究组织提出了肝胆管结石分类法，此分类法将肝胆管结石病人分成了两类，即结石仅位于肝内胆管（Ⅰ型）、结石位于肝内外（IE），再根据结石分布进一步分成右侧（R型）、左侧（L型），左右侧（LR型）和尾状叶（C型）。

在日本，Ⅰ型肝内胆管结石所占的比例由年至年的20.6%上升到年至年的45.5%，在中国香港Ⅰ型的比例在年至年时为51%，中国台湾高雄市Ⅰ型的比例在年至年为18.3%。某研究小组报道，只有30.7%的肝内胆管结石同时伴有胆囊结石。在日本年至年间L型占45.5%，R型占26.1%，LR型占26.3%，而同期香港所占比例分别为52.1%（L型），11.5%（R型）和31.3%的（LR型），尾状叶结石C型据报总为6.6%。

病理学

肝内胆管的胆红素钙结石主要由胆红素、胆固醇、脂肪酸和钙组成，呈暗棕色，质软，脆，结石常位于大口径的胆管，如胆总管和左右肝管。

胆红素钙结石所在的胆管组织病理学改变可分为慢性增生性胆管炎、化脓性胆管炎和慢性肉芽肿性胆管炎，慢性增生性胆管炎包括胆管壁的广泛纤维结缔组织增生，中至重度炎性细胞浸润（主要是淋巴细胞）及胆管壁粘蛋白分泌腺的增生，化脓性胆管炎以胆管壁溃疡和化脓性炎症为特点，慢性肉芽肿性胆管炎则主要表现为：以胆管壁和胆管周围组织肉芽肿性改变。

肝内胆固醇结石主要为胆固醇，呈黄色，小且硬。

肝内胆管结石有时与胆管癌相关，可能是胆汁淤滞的慢性刺激，寄生虫感染，或结石的存在导致上皮细胞增生而引发癌变。

病因学

胆汁淤滞、细菌感染和胆汁中的粘蛋白（胆管内的上皮，或增生的肝内胆管粘液腺上皮），被认为是形成肝内胆管胆红素钙结石的最重要因素。

慢性增生性炎症似乎可先于胆管损害出现——肝内胆管结石导致胆管狭窄。

有间接证据表明，代谢因素在肝内胆固醇结石形成中起重要作用。

症状和体征：

右上腹或上腹部痛，出现约70%的病人中。接着出现黄疸、发热，分别鉴于10%和30%的病例，有时出现呕吐。

无症状病例已增至16.1%，有42.1%的肝内胆管结石病人，先要因结石接受过胆道手术，22.2%有过二次或多次手术史，提示此病在病程上较顽固。

诊断

超声：可揭示胆道梗阻，胆道系统结石、胆管内气体或肝脓肿等病例。没有声影的肝内胆管结石在超声下不易被发现。

CT检查：可提供关于结石的位置和组成的信息，也可检测出受累肝脏的萎缩程度，并可发现受影响的肝脏或亚肝脏的胆管，此外CT还可能确切显示肝脓肿部位，发现胆管癌的可疑征象及肝源性肝硬化所致的门脉高压。

核磁共振：磁共振影像尤其是磁共振胆胰管造影（MRCP），对于结石定位肝内段胆管梗阻或胆管解剖的诊断是十分有用的。

但如果结石位于右肝或双侧，应进行经皮经肝胆管引流（PTBD）及随后经皮经肝胆道镜（PTCS）以决定合理的治疗策略。

在对肝脏或亚肝脏胆管的解剖或狭窄的判断上，经皮穿肝的胆道造影（PTC），通过PTBD的胆道造影或PTCS的选择性胆道造影，较超声检查、CT或MRCP对提供的信息更精确。经内镜逆行胆胰管造影（ERCP），常误诊肝内胆管结石，因为结石或狭窄外围的肝内胆管常显现困难。ERCP另一缺点是多发性肝内胆管结石的病人，接受这些操作有发生胆管炎的风险。正确的诊断相关胆管癌是困难的，因为肝内胆管结石和狭窄妨碍了在胆道造影上清楚的显现。

治疗

对于急性梗阻性化脓性胆管炎伴肝内胆管结石的病人，应急诊行PTBD，而经手术或内镜的途径更可取，急诊探查过程中，不允许作确定性治疗，而且可能不能提供足够的胆道降压。经乳头括约肌的内镜途径，对于治疗远端胆管结石是安全有效的，但它对伴有急性胆管炎的肝内胆管结石有何治疗优势，还需积累更多的经验和进行进一步研究。

PTCS已允许不手术即可去除肝内胆管结石。（Ｎｉｍｕｒａｅｔａｌ．１９８１）

激光胆道镜现已成功的用于一些肝内胆管结石病人的治疗，胆道镜下的液电碎石取石术可以帮助取出较大的结石。

肝切除不仅可去除结石和导致其形成的狭窄，而且可消除反复损伤的后果（如胆管癌），肝脏或肝脏大部分萎缩常实用于肝切除，除肝脏萎缩外，多发性肝内胆管狭窄，不能用内镜或放射介入处理的肝内胆管周围囊性扩张，尤其是当左叶或左外侧叶受累时，也适于行肝切除术，在这种情况下，肝切除手术的死亡率是很低的。

但PTCS显示左右肝管的胆管汇合部狭窄，而较实质相对正常，可根据狭窄的部位和程度行胆管空肠端一侧吻合（Ｒｏｕｘ－ｅｎ－ｙ），当PTCS提示胆管狭窄位于肝管汇合部并伴有两侧肝内胆管结石，应行肝切除加胆管空肠端一侧吻合，如果oddi括约肌功能受损，也应行胆管空肠吻合术。

随着放射介入处理残留或多发的伴有胆管狭窄的肝内胆管结石技术的进步，经皮扩张治疗已成为难度大的胆管狭窄初次治疗的首选，各种器械包括球囊导方和金属支架，可用于扩张治疗。

经皮穿肝放置金属支架，用于良性胆道狭窄治疗的临床价值必须重新评估。因为堵塞，肝内胆管结石多发或支架材料对胆管壁的局部效应，常大大增加了随后治疗的复杂性。

预防

肝内胆管结石病具有较高的复发率，在日本-年总复发率为6.6%，不同的治疗复发率如下：肝切除5.3%，胆总管空肠吻合术为8.3%，胆总管切开加胆道镜取石为6.4%，PTCS为9.6%。

与肝内胆管结石病相关的肝内胆管的切除术后生存率是很低的。在日本，48%的肝内胆管结石病相关肝内胆管癌的病人在术后一年内死亡。

治疗原则：１．尽量取尽结石，去除病灶；２．解除梗阻，矫正狭窄；３．通畅引流，防治复发。