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　　肝内胆管细胞癌（intrahepaticcholangiocarcinomaICC）是指起源于二级胆管及其分支上皮的腺癌。ICC约占肝脏原发恶性肿瘤的10%-15%，发病率仅次于肝细胞肝癌的肝脏原发恶性肿瘤，近年来发病率呈上升趋势。

一、流行病学 　　ICC的发病高峰是55岁到75岁，不到10%的病例发生在45岁之前。与肝细胞肝癌男性高发不同，ICC男女发病比例约为2：3。二、病理

　　大体类型：ICC的大体形态分为肿块型、管周浸润型和管内生长型三种类型。最为常见的为肿块型，占ICC的60%~80%；管周浸润型占15%~35%，可沿胆管系统和门静脉系统弥漫性浸润，从而导致胆管狭窄和周围胆管扩张；管内生长型占8%~29%，多表现为乳头状、息肉状或颗粒状生长，沿胆管表浅蔓延。

　　组织学类型：ICC的组织学病理类型包括腺癌、腺鳞癌、鳞癌、黏液癌、印戒细胞癌等多种类型。ICC大多数为不同分化程度的腺癌，可分为高、中、低分化。发生于较大胆管者，可形成乳头状结构。肿瘤常有丰富的间质反应，甚至出现局部钙化。多数肿瘤可见多少不等的粘液。癌细胞常浸及汇管区、汇管区血管或神经，可循淋巴引流途径形成肝内转移或转移至局部淋巴结。

三、临床表现 　　ICC早期无明显症状，经常在肝功能异常时行影像学检查偶然发现肝脏肿块。即使肿瘤大小已达5-7cm，仍约有1/3病人无任何临床症状。症状出现时包括：腹部不适，呕吐、夜间盗汗、乏力等全身症状。仅有约10%-15%患者因瘤栓阻塞胆管或转移淋巴结、肿瘤自身压迫胆道引起黄疸，极少见发热、白细胞升高。偶可触及右上腹肿块。四、检查 　　ICC可通过B超、CT诊断、MRI诊断、MRCP诊断、PET诊断、肝活检等方式检查。五、诊断 　　ICC早期一般无症状，只有在进展期才会表现出持续的梗阻性黄疸或胆管炎性症状。现阶段肿瘤标记物对ICC的诊断缺乏敏感性和特异性。CA19-9对肿瘤的诊断，评估肿瘤的切除性、预后具有一定意义，而CEA、AFP和CA-对ICC的诊断意义不大。其明确诊断依赖于结合影像学和病理检查。六、治疗 　　外科手术是延长ICC患者生存期的首选治疗方式，另外还可以通过化学药物治疗、肝移植的方式。影响ICC的治疗效果和复发的因素争议较多，且ICC患者发现时多已失去手术时机及术后复发率高，因此临床医生应选择合适的辅助治疗方式以达到治愈或减少复发的目的。七、预后 　　ICC恶性度高，预后不佳，少有长期生存者。未行手术治疗者，ICC预后极差，几乎没有生存期超过3年者。手术治疗后患者的3年生存率也仅为40%-50%。与其他肝脏恶性肿瘤相比，ICC意味着生存期短、切除率和治愈率低。此外，ICC的大体分型与肿瘤预后相关，管周浸润型预后最差，肿块型次之，管内生长型最好。

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