先天性胆道闭锁（congenitalbiliaryatresia），胆道闭锁占新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶～1∶个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。

胆总管高位闭锁

胆总管下端闭锁

　　病理

　　在病理上，肉眼可见肝外胆管壁部分呈炎性增厚，管腔阻塞不通，部分可消失仅残留一纤维样胆管痕迹。5%的病例可出现囊性结构，内衬粘膜，可含胆汁，但囊壁薄，与未扩张的肝内胆管连接不通畅。在出生后这一疾病通常进行性加重。这可以由葛西氏手术愈早开愈容易好的胆管得到证明。根据肝外胆管官腔的阻塞程度，临床病理上分为3型：1型（约5%），阻塞发生在胆总管，胆囊内含胆汁；2型（约3%），阻塞部位在肝总管，胆囊不含胆汁但近端胆管腔内含胆汁；3型（90%以上），肝门部胆管阻塞，近端肝管腔内无胆汁。

先天性胆道闭锁是一种极为严重的疾病，孩子主要表现皮肤和巩膜严重黄染、肝脾肿大，如不手术治疗，严重者1岁即可死亡。

胆道闭锁的早期表现：黄疸是主要表现，也是最早出现的表现，出生最初往往会与生理性黄疸混淆，出生2-3周皮肤巩膜黄染加深，则要警惕是否有胆道闭锁。粪便颜色变浅，呈淡黄色或白陶土色。

胆道闭锁的后果：发育迟缓、贫血；腹部膨胀，肝脾肿大，胆汁性肝硬化；表现为腹壁静脉突现、血白细胞、血小板、红细胞减少和腹水。因胆道闭锁和肝硬化，造成多种脂溶性维生素吸收障碍，出现相应表现。如维生素A缺乏引起眼干、指甲畸形、皮肤干燥缺乏弹性；维生素D缺乏引起维生素D缺乏病、严重者抽搐；维生素K缺乏，血清凝血酶减少，出现皮下淤血及鼻出血等现象；患儿免疫力低下，容易合并上呼吸道感染及腹泻。最后死于肝功能衰竭、肝性脑病、胃肠出血。

治疗措施：提倡早期诊断和治疗，手术治疗是唯一有效的手段。

方法一：Kasai（葛西）术，适用于肝门部尚有未闭锁的胆管，最佳手术年龄2个月左右，最迟不超过3个月。Kasai（葛西）术有并发胆汁反流和胆管炎，不能解决严重肝硬化。方法二：肝移植术，是胆道闭锁最有效的方法，适用于晚期病例和Kasai根治术失败的病例。

怎样才能尽早发现先天性胆道闭锁？新生儿黄疸持续时间超过生后最初2周，或血清结合胆红素超过2mg/dl，应及时就诊。当患儿出现巩膜黄染、大便颜色变淡（甚至呈陶土色）、尿色加深和肝脏变大变硬时，应警惕胆道闭锁。

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