近日，我院在新疆医院肝胆外科赵晋明主任医师帮助下，顺例完成一例巨大小儿先天性胆总管囊肿切除术。

患儿王某，女，10岁，以“右上腹胀痛不适3天”为主诉入院，入院后积极完善B超、CT等相关术前检查，认真进行术前讨论及远程会诊，在全麻下行胆总管囊肿切除术。术中见胆总管极度扩张，呈囊状改变，直径约8cm，与周围组织粘连，术中明确诊断为胆总管囊肿，属于Ⅰ型，因患儿合并多发胆囊息肉，故术中行胆总管囊肿切除术+胆囊切除术+胆总管空肠Roux-en-Y吻合术+腹腔引流术。手术历时约2小时，术后患儿恢复良好，现已治愈出院。

该病例较罕见，在我院尚属首例，该手术的开展又填补了我院一项空白，也标志着我院在小儿外科方面又迈上一个新台阶。

小儿先天性胆管扩张症为临床上罕见的一种先天性胆道畸形。其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。女性发病高于男性，约占总发病率的60%～80%。近年来，随着对本症研究的深入，发现除了胆总管的囊性扩张之外，约有半数的患者仅表现为胆总管的梭形或圆柱形扩张，而非巨大的囊肿。另外除了肝外胆总管的扩张外，约1/4的病例同时合并有肝内胆管的扩张。

胆总管囊肿临床表现

1、腹痛。再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同，有时是绞痛、牵拉痛或轻微胀痛。继发感染时可伴有发热，时有恶心。

2、包块。位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖。巨大者可超越腹中线，包块表面平滑，呈球状囊性感，小的胆总管囊肿，由于位置深，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作时，包块增大，好转后又可缩小，以右上腹包块就诊者约占70%。

3、黄疸。半数病例有黄疸，黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接关系。黄疸一般为再发性，多合并感染及发热。以上症状多为间歇性发作，由于胆总管远端出口不通畅，内容物滞留，出现胆道感染，使症状发作，经过治疗几天后，内容物顺利引流，症状减轻或消失，有的患儿发作频繁，有些可几个月发作一次。

胆总管囊肿手术适应症

凡诊断先天性胆总管囊肿，出现症状的病人都应手术治疗。若病人一般情况较好，无明显感染，囊壁与周围粘连不严重，尤其经胆道造影有胰胆管畸形、胰液反流，进而可能形成肝内、外胆管扩张症者，应进行胆总管囊肿切除术。