导读

原发肝内胆管淋巴上皮瘤样癌临床罕见，因此正确认识其影像学表现特征及与肝内常见疾病的鉴别诊断意义重大，以便于患者及时得到准确的诊断和治疗。

患者:女，70岁。

主诉：血糖高13年，右手指麻木无力疼痛2月。

现病史：13年前无明显诱因出现口渴、多饮、消瘦，医院诊断为糖尿病，给予药物治疗后，症状好转。5年前出现视物模糊、视力下降，发现白内障，测血糖波动于6.0-7.0mmol/L。2年前上述症状加重，伴尿量增多，尿蛋白2+，诊断为糖尿病肾病，未正规化治疗。2月前出现手指麻木疼痛就诊于我院内分泌科，行腹部CT检查示：1、右侧肾上腺腺瘤，2、肝脏S6段占位，考虑肝细胞癌。该患者随后转入我院普外一科，进一步行肝脏MRI增强扫描。

既往史：平素身体一般，无高血压、心脏病史，无脑血管疾病史，无肝炎、结核、疟疾病史，无外伤、手术史，无食物、药物过敏史。

肝脏MRI检查：

肝脏CT检查：

影像表现：

MRI表现：

肝脏S6段近被膜下区可见一扁圆形T1WI低信号T2WI稍高信号影，边界较清晰，大小约25.3mmX26.7mmX27.6mm,DWI像上呈明显高信号，ADC图上呈低信号改变，T2WI像示病灶中心区见放射状或条索状低信号影；增强扫描动脉期病灶大部分呈明显强化，门脉期强化稍减退，但其信号仍高于周围肝实质，延迟期信号进一步减低，病灶中心低信号区动脉期未见明显强化，门脉期及延迟期呈渐进性强化。病灶邻近肝被膜向外膨隆，相邻肝组织内未见扩张小胆管影。

CT表现：

肝脏S6段近被膜下区可见一扁圆形稍低密度影，边缘略模糊，局部突出肝脏轮廓之外。增强扫描动脉期病变呈明显不均匀强化，中心可见强化不明显的低密度区；门脉期及延迟期病灶强化程度呈渐进性减低，病灶中心低密度区强化呈渐进性增强。

MRI、CT诊断：考虑1、肝S6段不典型胆管细胞癌；2、肝细胞、胆管细胞混合源性肿瘤。

术后病理及免疫组化：肝右叶病灶符合胆管淋巴上皮瘤样癌。

IHC：LCA（+），CD20（+），CK（+）,CK18（+），CK19（+），Viliin（+），CDX-2（-），CK20（-），HSA（-）,AFP（-）,CD34（血管+），CD10（+），Ki-67（约20%+）

最终诊断：原发肝内胆管淋巴上皮瘤样癌

讨论：

淋巴上皮瘤样癌（lymphoepithelioma-likecarcinoma,LELC）是一种伴有丰富淋巴细胞间质的未分化癌，组织形态与鼻咽部发生的淋巴上皮瘤相似，可发生于人体的多个部位，如鼻咽部、皮肤、肺、膀胱、胃、结肠、胸腺、宫颈等。

临床上原发于肝脏的LELC罕见，可分为肝细胞型LELC及肝内胆管型LELC，胆管型LELC是胆管癌的一种亚型，病理上可以是普通腺癌与淋巴上皮瘤样癌混合存在，也可以是纯粹的淋巴上皮瘤样癌，本例患者即为原发于肝脏的普通腺癌与淋巴上皮瘤样癌混合存在的胆管淋巴上皮瘤样癌，肿瘤内有较多成熟的淋巴细胞、浆细胞浸润为特点，免疫组化多发标记瘤细胞CK阳性，淋巴细胞标记及肝细胞标记为阴性，此特点与淋巴瘤及肝细胞癌相鉴别。

肝内胆管淋巴上皮瘤样癌MRI表现多为T1低信号T2稍高信号，DWI像上扩散受限呈高信号改变，多数病灶增强扫描动脉期可呈均匀或不均匀明显强化，门静脉期强化程度稍减退，相对周围正常强化的肝实质呈高信号改变，部分可呈等信号，延迟期病灶强化程度进一步减低，相对周围正常肝实质呈低信号改变；不均匀强化病灶动脉期内部可见放射状或条索状低信号无强化区，门脉期及延迟期呈渐进性强化，尤其是延迟期其信号强度高于周围肝实质。本例患者MRI所见与上述表现基本相符，病理结果提示病灶内细胞丰富区呈结节状或团片状分布，病灶内见条索状或分隔样纤维组织，考虑与MRI上分隔样低信号影相对，呈渐进性延迟强化。

原发性肝内胆管淋巴上皮瘤样癌的鉴别诊断：

1、肝细胞肝癌，多有乙肝、肝硬化背景，AFP明显升高，MRI增强动脉期强化特点与胆管淋巴上皮瘤样癌类似，但门脉期强化减退明显呈低信号改变，延迟期病灶内少见纤维条索样强化；

2、胆管细胞癌，病灶内纤维基质更丰富，MRI增强动脉期强化不明显，门脉及延迟期渐进性强化，呈典型「慢进慢出」的强化特点，相邻肝被膜回缩内凹，病灶周围可见扩张的小胆管影；

3、FNH，好发于中青年女性，MRI平扫及动态增强特征与胆管淋巴上皮瘤样癌表现相似，但FNH病灶内中央纤维瘢痕在T2WI上多为高信号，而胆管淋巴上皮瘤样癌多为低信号改变，另外肝细胞特异性造影剂可利于二者鉴别；

4、肝内转移性淋巴上皮瘤样癌，多发病灶多见，且有肝外其他部位的类似原发肿瘤病史，而原发肝内胆管淋巴上皮瘤样癌一般为单发病灶，临床症状不明显，多为偶然发现或体检时发现；

5、肝细胞性淋巴上皮瘤样癌，影像鉴别较难，主要依靠免疫组化进行鉴别。

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作者：刘艳玲

编辑：胡青牛

责任编辑：晓倩

题图：站酷海洛

插图来源：作者提供

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