深处肿瘤的世界里，很容易让人不知所措

前几期我们科普了胆管囊肿、胰腺癌等疾病，今天我们继续科普囊肿性疾病中的特殊类型---囊性肿瘤。

近日，我院肝胆外科李志伟主任、赵新副主任手术团队为一位患者做了肝脏的多发囊肿手术，既往肝脏囊肿一般采取肝囊肿开窗术或叫去顶术，但这位患者的囊肿有些特殊：

我们下面要讲的是另一种比它更恐怖的囊性肿瘤----胰腺导管内乳头状粘液瘤

名字有点长，我们简称IPMN，从它的名字中似乎与囊肿毫无关系，你这样理解：

首先，胰腺导管内乳头状粘液瘤(intraductalpapillarymucinousneoplasm,IPMN)是怎么形成的呢：它是胰腺囊性肿瘤之一，约占胰腺囊性肿瘤的20%，主要是囊肿分泌大量粘液堵塞胰管或者囊通过囊壁结节堵塞，导致胰管扩张，好发胰头、钩突部。而且还是胰腺导管内乳头状癌的重要癌前病变之一。

上图箭头为内镜下十二指肠乳头开口处流出的大量胶冻样粘液

一、它的发病分子机制是怎样的：其实我也不知道，听说目前仍不清楚。推测有关：一半病人中可检测到K-ras突变，抑癌基因CDKN2a突变，少数发现p53，SMAD4表达缺失。

二、那它有哪些类别呢：

（1）根据影像学，IPMN临床上分型：

主胰管型IPMN（MD-IPMN）：主胰管呈阶段性或弥漫性扩张，胰管直径＞5mm,并排除其原因所致胰管梗阻。

分支胰管型IPMN(BD-IPMN)：肿瘤位于分支胰管处且直径＞5mm，并与主胰管相通。

混合胰管型IPMN(Mix-IPMN)：同时满足MD-和BD-IPMN的诊断标准。

大多数为MD-IPMN，与BD-IPMN相比，MD-IPMN更偏向恶性。BD-IPMN发病年龄较MD-IPNN小，常位于钩突部。

（2）从肿瘤良恶性分型：非浸润性IPMN：轻度异型性（腺瘤）、中度异（交界性）、重异型性（原位癌）

浸润性IPMN：胶样癌、导管腺癌、其他类癌（如未分化癌）

（3）从组织学角度分型：

肠型：常见，常发生于胰头部，全胰管可受累，伴中-重度不典型增生，可进展为黏液性癌（如胶体癌）。

胰胆管型：常于胰头部，产生黏液少。可进展为导管腺癌。

嗜酸细胞型：罕见，常在主胰管形成大结节，产生黏液较少，多有重度不典型增生。

胃型：最常见，常在胰腺外周实质组织和钩突部，常为良性腺瘤，可变为导管腺癌。管型：罕见，无乳头状结构。

三、它主要有哪些临床症状啊：IPMN患者大多为老年人，男女比例相当，约20%的患者无明显临床症状，有症状的主要是因为肿瘤分泌粘液阻塞胰腺导管所引起，主要表现为恶心、呕吐、腹痛、腰背痛、脂肪泻、体重下降等。当分泌大量粘液堵塞壶腹部或肿瘤过大压迫胆总管时可出现黄疸；梗阻导致的胰腺炎，尤其未发现胰腺炎诱因如胆石症、酒精、高脂血症等患者中，需警惕IPMN。有研究也显示：症状的严重程度和恶变的危险性之间存在正相关。

胰腺扩张胆管内充满乳头状肿物并富含粘液

四、如何诊断这个疾病呢：它主要是通过CT、MRI(MRCP)、超声内镜、ERCP、肿瘤标志物、针吸囊液分析及细胞学检查相结合来诊断，说起来有点复杂，请看图！

E：IPMN（恶性）F：MD-IPMNG：BD-IPMN

五、到底该怎么治疗：

主要是通过手术治疗。

（1）原则上：

MD-IPMN和混合型IPMN有潜在恶变可能，若病人条件允许，一旦明确诊断，均应考虑手术治疗，且常规术中快速冰冻病理证实切缘阴性才可以。

BD-IPMN是否需要手术，主要依据临床特点、肿瘤大体形态、影像学特征决定。国内对有以下恶变高危因素，需积极手术处理：a.肿瘤直径＞3cm；b.有附壁结节；c.主胰管扩张＞10mm；d.胰液细胞学检查发现高度异型细胞；e.有相关症状；f.肿瘤快速升长≥2mm/年；g.CA19-9水平高于正常值。

（2）根据肿瘤的位置、大小范围，具体手术方式有：胰十二指肠切除、远端胰腺切除、全胰腺切除联合淋巴清扫、病灶切除等。

IPMN术后标本:A为良性，B为恶性

六、术后该怎么办：对于手术切除者，非浸润型IPMN预后偏好，术后5年生存率在80%-%，浸润型IPMN则为40%-60%。欧洲指南建议IPMN患者术后都要进行终生随访。国内指南对非浸润性IPMN术后患者建议每年两次随访（病史及体格检查、CT、MRI或MRCP等），如出现症状、体征、影像学或细胞学阳性结果，则缩短随访时间。对浸润性IPMN术后患者，建议按胰腺癌要求随访。

让轻风化成细语，让细语化成甘霖。用细语抚慰你受伤的心灵，用甘霖浇灌你疲惫的躯体。愿各位患者早日康复！

注：本文部分图片引自网络、相关文献和指南。