这个"CBD"可不是中央商务区（CntralBusinssDistrict），而是先天性胆管扩张症(CongnitalBilductDilatation)的简称。

Todani将此病分为五型：

I型，有三个亚型：

Ⅰa型，胆总管囊性扩张，常见类型；

Ⅰb型，节段性的胆总管囊性扩张，无胰胆合流异常，极少见；

Ⅰc型，胆总管梭状扩张，常见类型。

II型，胆总管憩室；

III型，胆总管末端向十二指肠脱出囊状扩张；

IV型，有两个亚型：

Ⅳa：肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张；

Ⅳb：肝外胆管的多发性扩张；

V型，肝内胆管扩张，肝外胆管正常，又称为Caroli"s病。

基于临床常见的病理形态、临床特点和胰胆管合流异常的类型，目前常用一种新的、简便明了、有利于临床诊疗的分类方法：囊肿型与梭状型。

①囊肿型，病程较短，发病较早，在胎儿或新生儿期胆总管壁尚未发育成熟，当管内压力增高时，则呈囊状扩张，病变局限，分界清楚，多见于婴幼儿。胆总管远端与胰管的合流呈胆管-胰管型；

②梭状程较长，发展缓慢，呈梭形或称为纺锤状扩张病变，分界不甚清楚。此型多见于年长儿或成年人。胆总管远端与胰管的合流为胰管-胆管型。

两型肝内胆管都可见有不同程度的扩张。

今天发的病例是CBD--Ⅰa型的一例

肝门部见一囊肿型团块，大小约1.3*1.7*1.7cm，两头有管道结构相连

囊性团块通过扩张的胆囊管与胆囊相连体会：1、注意胆囊及扩张的胆囊管走行有点异位。

2、注意和罕见的右肝内局限性肝内胆管扩张鉴别。

3、注意与门静脉关系，位于门静脉右前方。

4、注意和胆总管下段闭锁相鉴别，这个有时很难，必须动态观察。

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