轻者临床上可无黄疸,但随感染、疼痛出现以后,则可暂时出现黄疸,粪色变淡或灰白,尿色较深

多数病例的首次症状发生于1～3岁,但最后确诊则往往要迟得多囊状型在1岁以内发病几占1/4,其临床症状以腹块为主,而梭状型多在1岁以后发病,以腹痛、黄疸为主

腹部肿块、腹痛和黄疸,被认为是本病的经典三联症状腹块位于右上腹,在肋缘下,巨大者可占全右腹,肿块光滑、球形,可有明显的囊肿弹性感,当囊内充满胆汁时,可呈实体感,好似肿瘤但常有体积大小改变,在感染、疼痛、黄疸发作期,肿块增大,症状缓解后肿块又可略为缩小小的胆管囊肿,由于位置很深,不易扪到腹痛发生于上腹中部或右上腹部,疼痛的性质和程度不一,有时呈持续性胀痛,有时是绞痛,病者常取屈膝俯卧体位,并拒食以减轻症状腹痛发作提示胆道出口梗阻,共通管内压上升,胰液胆汁可以相互逆流,引起胆管炎或胰腺炎的症状,因而临床上常伴发热,有时也有噁心呕吐症状发作时常伴有血、尿淀粉酶值的增高黄疸多为间歇性,常是幼儿的主要症状,黄疸的深度与胆道梗阻的程度有直接关系以上症状均为间歇性由于胆管远端出口不通畅,胰胆逆流可致临床症发作当胆汁能顺利排流时,症状即减轻或消失间隔发作时间长短不一,有些发作频繁,有些长期无症状

典型的三联症状,以往曾认为是本病的必有症状,实则不然在早期病例较少同时出现三大症状近年的报告,由于获早期诊断者日众,发现梭状扩张者增多,有三联症者尚不足10%多数病例仅有一种或两种症状据各家报道在60～70%病例腹部可扪及肿块,60～90%病例有黄疸,虽然黄疸很明显是梗阻性的,但事实上许多病人被诊断为肝炎,经反复发作始被确诊腹痛也缺少典型的表现,因此易误诊为其它腹部情况肝内、外多发性胆管扩张,一般出现症状较晚,直至肝内囊肿感染时才出现症状(.:黄瑞香)

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