当前位置： 先天性胆管扩张专科治疗医院 >> 先天性胆管扩张常识 >> 西安会议中华医学会小儿外科分会第十二
▲欢迎 先天性巨结肠是肛肠外科的热点之一，美国科学院院士、医学科学院院士、约翰霍普金斯大学教授AravindaChakravarti作了题为“Hirschprung’sdiseasepathophsiologythroughgenomics”的演讲，从基因组学对先天性巨结肠的病理生理进行了详细的总结，并结合实验结果对先天性巨结肠的发生机制进行了详尽的分析。关于先天性巨结肠发病机制的研究主要集中在新易感基因的发现、基因多态性、microRNAs、LncRNAs以及相关信号通路的研究，与目前其他疾病的研究热点一致。临床研究方面，西安交通大学二附院高亚教授总结了先天性巨结肠的诊疗现况，对不同年龄、不同分型巨结肠的手术方式、适应征、术后并发症等进行了详尽的分析，并结合实验研究对细胞移植治疗先天性巨结肠进行了展望。与会专家一致认为建立多中心合作随访有利于规范先天性巨结肠的治疗。先天性肛门直肠畸形是肛肠外科另外一个 会议中还对不同疾病肠道微生态的改变、儿童直肠乙状结肠血管畸形的诊治、新生儿肠造瘘术后的营养支持、腹腔镜技术在肛肠外科中的应用等问题进行了交流和探讨。
二、小儿肝胆外科1.肝脏肿瘤
上海交通大医院吴晔明教授等借鉴国内外最新进展，制定的我国《儿童肝母细胞瘤专家共识》。西安医院高亚团队报道了10例小儿腹腔镜肝脏规则切除术，其中6例术后病理证实为肝母细胞瘤，提出了选择合适的病例进行小儿完全腹腔镜肝切除术安全可行。医院董蒨教授基于HisenseCAS的数字医学技术建立数字化肝脏模型，使复杂的肝脏解剖结构可视化，为实现个体化精准肝切除术最佳手术方案的抉择有着重要指导意义。首都儿医院李龙教授回顾收治小儿巨大肝中叶肿瘤病理，探讨了肝右静脉的情况对于小儿巨大肝中叶肿瘤术式选择的影响。
2.门静脉高压：
医院李索林教授介绍了肝内型门静脉高压的微创治疗的经验。首都儿医院李龙教授认为改良Rex手术是治疗小儿肝外门脉高压的有效方式，其中移植门静脉系统血管间置、门静脉主干-门静脉左支分流术是最佳改良Rex手术方法。此外，医院王若义门静脉左支血管转流术治疗门静脉海绵样变性疗效显著，因其较搭桥术操作简单、手术创伤小、术后患儿恢复快等优点，可望成为治疗小儿门静脉海绵样变性的首选术式，且推荐在早期、肝脏无病变时施行手术。
3.胆总管囊肿
胆总管囊肿的微创手术治疗已逐渐在全国开展，广州市妇女儿童医疗中心温哲教授报道了腹腔镜处理复杂型胆总管囊肿的经验。华中科技大学同医院汤绍涛教授总结了daVinci机器人治疗小儿先天性胆总管囊肿的近期疗效和经验，并就腹腔镜胆总管囊肿根治术后并发症的发生机制及防治进行探讨。3D高清腹腔镜也相继应用于胆总管囊肿的微创手术治疗。上海交通大医院吴晔明教授通过本单位ERCP在6月至12岁儿童胆胰疾病的诊断和治疗，证实了ERCP的疗效及安全性。医院李索林教授对比评价了不同术式疗效。
4.胆道闭锁
微创手术治疗胆道闭锁依然是讨论热点，医院王斌总结分析了腹腔镜肝门肠吻合术治疗胆道闭锁的现状。医院郑珊教授报道了上海地区道闭锁筛查方面的结果。医院蒋宏教授观察了胆道闭锁术后肝脏病理变化。首都医科医院陈亚军教授探讨了胆道闭锁患儿Kasai术后肝脏硬度变化趋势。医院任红霞教授总结了胆道闭锁Kasai手术术后相关预后因素分析及对策。
此外，本学组内有关胆道闭锁基础研究报道较多，如骨髓间充质干细胞移植对胆道闭锁大鼠肝纤维化的影响、胆道闭锁患儿Kasai术后脂溶性维生素变化、TRAF1和TNFα基因多态性与中国儿童胆道闭锁发生发展的关系、调节性T细胞及Th1型免疫反应在胆道闭锁肝纤维化中的作用、整合素αvβ8、p38及ERK1/2在胆道闭锁患儿肝脏中的表达及意义等。
5.肝移植
医院施诚仁教授总结了本单位年小儿肝移植例病例。医院高伟教授总结不同肝移植手术方式治疗胆道闭锁的经验，比较了患儿的总体生存率，肝动脉，门静脉，肝静脉，胆管等外科并发症及病理证实的急性排斥反应发生率。医院向波教授分析了小儿亲体肝移植受体术后近期肝功能变化的特点。基础研究方面，重庆医院何昀教授采用两步法构建了携带双自杀基因的永生化肝细胞株，并通过体外Cre重组敲除外源基因，进入体内的外源细胞也能在药物作用下自杀，有望为生物人工肝技术提供一种稳定、安全的理想肝细胞来源。
三、新生儿外科食道闭锁是新生儿时期严重的消化道畸形之一，也是历次会议 医院就新生儿坏死性小肠结肠炎的外科治疗以及预后等进行了经验分享。医院对双胎NEC的临床特点及预后进行了分析的总结。与会人员就新生儿气腹症、极低出生体重儿动力性肠梗阻、消化道畸形与先天性心脏畸形的相关性、腹腔镜气腹在新生儿手术中的安全性也分别进行了交流和探讨。
四、小儿泌尿外科尿道下裂仍然是本次会议讨论的焦点,医院孙宁教授、张潍平教授、台湾的张百叶教授等8位专家就建立尿道下裂评判标准、尿道下裂处理的共同问题、严重尿道下裂的处理方式进行了专题讲座。医院的田军教授介绍了分期管形包皮岛状皮瓣术式与分期尿道板重建卷管术式在治疗重度尿道下裂中的比较。医院的黄耘蔓教授介绍了横行带蒂岛状包皮瓣尿道成形术一期与分期矫治尿道下裂初期应用经验。医院的吴荣德教授从阴茎外观美容角度对尿道下裂手术技巧的探讨。西安交大吴宣林教授介绍了重度尿道下裂术前早期准备中机械牵拉加HCG注射的作用观察。同时对于尿道下裂术后并发症及预后情况,大家也都有各自的意见。
目前微创治疗儿童肾积水已成为大家的共识,医院,周辉霞教授介绍了腹腔镜经脐单部位三孔肾盂成形术治疗儿童肾积水的多中心研究，以及腹腔镜肾盂成形术治疗儿童肾盂成形术再狭窄的原因及处理。而对于两种术式的输尿管膀胱再植的微创治疗,大家也都发表了各自的意见。
医院介绍了上下输尿管吻合术治疗儿童重肾双输尿管畸形7例临床分析,认为上下输尿管吻合术对于下半肾输尿管正常、上半肾有功能的重肾双输尿管畸形是一种有效的治疗方法，重庆医院介绍了儿童经尿道输尿管囊肿开窗术的临床疗效评价,为输尿管囊肿的治疗提供了新的方向。
肾母细胞瘤也是大家讨论的一个重点,医院杨屹教授做了SIOP和COG治疗原则解读，医院的黄鲁刚教授分享了肾母细胞瘤手术规范问题的讨论,医院的陈方教授谈及了化疗可以提高肿瘤的完整切除率，降低术中破裂的风险。医院李明磊教授结合自身经验，介绍了双侧肾母细胞瘤治疗策略，以及单侧肾母细胞瘤保肾的相关问题，重庆医院的张德迎介绍了肾母细胞瘤瘤栓的诊疗策略,。
上海医院及医院小儿外科分别为大家分享了机器人辅助腹腔镜技术在小儿泌尿外科应用;医院泌尿外科,新疆医院、医院分别介绍了经输尿管软镜在儿童泌尿系结石中的应用。
五、小儿肿瘤张金哲院士创新性地阐释了小儿肿瘤学的“扶正祛邪”理念，提出了自己的独到见解。医院王焕民教授等提出了我国儿童恶性肿瘤防控战略，呼吁结合国情，发挥举国体制优势，建立以政府为主导、多部门协同合作、全社会广泛参与的儿童恶性肿瘤综合防控模式。西安交大二附院高亚教授介绍了小儿腹腔镜下肝肿瘤切除经验，为国内外例数最多的报道，认为术前化疗+腹腔镜肝切除术+术后化疗有望成为Ⅲ、Ⅵ期肝母细胞瘤新的治疗模式。医院吴晔明教授呼吁建立中国版儿童肝母细胞瘤专家共识。重庆王珊教授则提出建立儿童颅外生殖细胞肿瘤的专家共识。重庆医科大学周德凯教授等人报告了各自在淋巴管畸形、血管瘤、静脉畸形等注射治疗中的经验。医院李凯教授等分析了肝脏多灶性和弥漫性血管瘤的临床差异，提示两者可能是疾病发展的不同阶段，具有连续性。郑州大学一附院王家祥教授提出m/z.5Da蛋白质多肽作为肾母细胞瘤的血清蛋白标记物，也可作为WT分期诊断与预后监测模型。
六、小儿心脏外科医院的王旭教授回顾性总结该院心肺功能衰竭患者应用体外膜肺氧合(ECMO)支持治疗的临床经验,分析早期及中长期预后及其影响因素。上海儿童医学中心的徐卓明教授探讨了如何提高婴幼儿先心病术后并发症的治愈率及降低术后死亡率，刘锦纷教授分析描绘了梗阻型肺静脉异位引流的解剖，探讨其临床诊断和有效的个体化手术方法。医院的贾兵教授介绍了心下型完全性肺静脉异位引流的手术和预后。首都儿医院的韩丁教授通过压力记录分析法，研究法洛氏四联症和完全型肺静脉异位引流患儿围手术期循环能量效率的变化规律。浙江大医院的舒强教授回顾性分析严重心肺衰竭患儿行右颈总动脉和右颈内静脉插管并结扎相应远端血管运转ECMO的临床资料。南京医科医院的莫绪明教授介绍了镶嵌治疗在新生儿危重型肺动脉瓣狭窄非体外循环下经胸肺动脉瓣球囊扩张镶嵌治疗的经验，以及超声引导下经皮胸前穿刺封堵室间隔缺损残余漏的新型外科途径。医院的邢泉生教授介绍了心脏间隔缺损生物可降解封堵器的研究进展，并对复杂先心病中完全性肺静脉异位引流术后肺静脉再狭窄相关问题探讨。
七、普胸外科胸腔镜在膈疝、纵膈肿瘤、肺叶切除等疾病中的广泛运用是本次会议的一大亮点。首都医科医院胸外科曾琪教授通过比较儿童期不同年龄阶段漏斗胸Nuss手术患儿围手术期情况。医院贾兵等总结了单切口改良Nuss手术矫治儿童漏斗胸多中心的手术方法、临床经验及早中期随访结果也得到类似结论。医院刘文英教授探讨了对于特殊类型漏斗胸通过Nuss手术的矫治效果。医院黄金狮教授介绍了胸腔镜治疗食道闭锁术后并发症的处理经验。医院郑珊教授、首都儿医院马丽霜教授等通过meta分析及临床研究比较胸腔镜与开胸手术治疗食管闭锁疗效差异，认为胸腔镜相对于开胸手术治疗食道闭锁食管气管瘘，术后恢复快，并发症少，可达到与开胸手术相同的短期疗效。广东省妇幼保健院俞刚教授探讨胎儿膈疝的产前诊断和治疗一体化管理模式。医院李爱武教授介绍了胸腔镜在小儿肿瘤的应用价值及技巧探讨。
八、小儿骨科小儿骨科：会议讨论主要涉及先天性发育畸形、创伤、肿瘤、基础研究等领域。再次重点讨论了高发病DDH的诊断、治疗、预后，分析了相关危险因素，提出了一些改进措施，取得了较好的效果。对一些诊治复杂，手术难度极大的疾病也进行报道及经验交流，医院报道了先天性足畸形中治疗难度极大的先天性垂直距骨的治疗经验，认为在序列石膏治疗后，需详细评估残留畸形的发生部位，根据个体情况选择个性化手术方案，配合规范的术后康复，可达到良好的治疗效果。儿骨医生应当注重骨骼的生长发育潜力，区别于成人骨科注重的骨骼的矫形和重建，相关的报道研究仍较少。3D打印技术在儿骨中有了进一步的推广和发展。南京医科大医院利用3D打印技术制作了手术导航模板，为患儿精准医疗提供新方法。
九、神经外科上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心对国内先天性脊柱裂常见类型及手术对策专家共识进行了解读。医院神经外科总结了儿童基底节生殖细胞肿瘤的临床特点及诊疗策略。医院通过回顾性分析5年来该院行V-P分流术常压性脑积水患儿的数据后后报道：V-P分流手术对儿童常压脑积水的神经功能恢复有一定疗效。医院采用改良大脑半球离断术治疗儿童Rasmussen脑炎所致难治性癫痫回顾性分析。医院提出重型颅脑损伤患儿使用甘露醇的基础上，联合3%高渗盐水或人血白蛋白均能降低颅内压、增加脑灌注，并能够显著改善机体循环状态。上海交通大学附属医院通过对该院近8年里小儿腰骶部脊膜膨出手术方式的回顾性分析，还分享了55例颅缝早闭临床治疗经验。医院通过超过5年的随访，回顾性研究儿童颈、胸段脊膜膨出的手术疗效后发现，颈、胸段脊膜膨出应彻底解除牵拉颈髓或胸髓的栓系物，术中神经电生理监护具有重要意义。
基础研究方面，中国医科大学附属医院实验研究发现：在胚胎发育的更早期进行骨髓间充质干细胞移植可能会在治疗神经管畸形方面获得更佳的效果。上海交通大学附属医院采用显微外科技术在NOD/SCID小鼠皮下建立患者来源的异种移植模型较完整地保存了肿瘤的异质性，再现了脑肿瘤细胞亚群的生物学特性，认为是可靠的动物模型。
十、整形外科医院沈卫民教授等分析了新生儿大面积烧伤和儿童烧伤腹膜间隙综合征的并发症及相关因素，还介绍了内窥镜辅助截骨外弹簧治疗颅缝早闭症、脱细胞骨移植加骨牵引成骨治疗Robin序列征、游离脂肪移植治疗一二腮弓综合症的经验。医院齐鸿燕教授讲述了小儿烧伤脓毒症的防治和烧伤的早期功能恢复。医院董晨彬等人介绍了对偶皮瓣在联体婴儿分离中的应用。
金秋时节，风和日丽、花香醉人。上千名海内外专家学者及小儿外科医师相聚西安，交流与研讨小儿外科领域的最新研究进展和热点问题，回顾与总结我国小儿外科学科的发展现况，展望与规划未来发展方向，展现了各专业组和各地区的小儿外科人的风貌，积极推动了我国小儿外科事业的发展。
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