胆管扩张症是由于胆管壁先天发育不良及胆管末端狭窄或闭锁等原因所致肝内和(或)肝外胆管系统呈囊状、梭状或憩室状扩张。因好发于胆总管，早年文献称为先天性胆总管囊肿。

临床表现为黄疸、腹痛和右上腹部包块。大多数患者为儿童，少数为成年人。发病原因包括先天性胆胰管合流异常、胆管发育异常、胆总管远端梗阻等。根据累及的部位和范围不同，胆管扩张症可分为5型：

Ⅰ型：胆总管囊状扩张，最常见，占90%以上，80%为女性

Ⅱ型：胆总管憩室型，多起自胆总管的侧壁

Ⅲ型：胆总管末端膨出，较少见

Ⅳ-A型：肝内外胆管囊状扩张，为临床第二常见类型；Ⅳ-B型：肝外胆管多发囊肿

Ⅴ型：肝内胆管多发囊状扩张（Caroli病）

由于胆管扩张症患者继发胆道梗阻、感染、结石的风险较高，而且存在癌变的可能，因此目前的治疗观念是早期手术切除病变的胆道、重建胆道引流系统。Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ-B型患者可通过切除胆管病变区域联合胆肠吻合手术治疗，Ⅲ型和Ⅳ-A型患者需根据病变累及的范围选择手术方式，Ⅴ型患者需要行肝移植治疗。