原发性胆汁性小胆管炎（PBC）是一种慢性、自身免疫性、胆汁淤积性肝病。-医院查出此病79人，中年妇女发病率最高。此病在我国有逐年增加的趋势。似乎有遗传因素，此病女性患者的女儿也可能发生此病。

原发性胆汁性小胆管炎的病情会逐渐进展！

进展的速度可有很大的个体差异。

无症状期：最初只出现其独特的血清标志??抗线粒体抗体（AMA），还没有明显的症状，可能长期静息，或经短期病变活动而出现症状。

轻症状期：八成患者有乏力，这种症状可能与脑部退行性变有关，重度者难以坚持工作；起初只有二成患者有瘙痒，与胆汁酸增高有关，但可逐年增加，最后约有七成患者有之，症状日轻夜重，较轻者不影响生活，重者夜难入眠。

如优思弗治疗效应不佳、又没有采取联合治疗，病情将会恶化。

淤胆期：血清胆红素升高而出现黄疸。小肠缺乏胆汁难以消化脂肪，可有脂肪泻，脂肪难消化吸收会使体重减轻。此期如果胆红素和胆固醇都增高，引发脂黄瘤常见，大多在眼睑，也可见于它处。偶尔脂溶的维生素A缺乏而发生夜盲。

门静脉高压期：有症状后约两成患者产生腹水。约一成可有胃食管静脉曲张破裂出血，此种早期轻微出血比较好控制。

进展期：黄疸持续加重，碱性磷酸酶飙升。此期可发生脑病，也可发生肝病的其它严重合并症。

怎样诊断？怎样评估病情？

早期诊断：在来门诊就医者自诉有乏力、瘙痒和其它可疑症状者，专科医生能敏感想到此病，只要检查血清抗线粒体抗体（AMA），就能早期查出90-95%的PBC患者。

其余5-10%AMA阴性的原发性胆汁性小胆管炎患者，医院都有不同的特长和不足，医院如果诊断有困难，请来我们“工作室”门诊。

病情评估：非常重要、但是很不容易。即使血清AMA阳性诊断确定，也需要肝穿刺正确评估肝脏病变，以制定最合适的治疗方案。在治疗有效时一般只需血清学来评估，不然，在过程的某些拐点，仍须肝穿刺，实时分析肝组织改变以修正治疗方案。

怎样治疗？

原发性胆汁性小胆管炎主要治疗药物为熊去氧胆酸（UDCA），但动物熊胆难以获得，德国研发人工合成熊去氧胆酸成功，优思弗是其商标名。当前尚无可代替的其它有效药物。

优思弗在体内抑制并取代内源性的鹅脱氧胆酸，也促进肝细胞分泌熊脱氧胆酸，使其在体内的浓度增高。因其具有亲水性，能被肝细胞结合吸收、发挥对小胆管细胞的保护作用。

治疗效果表现为血清胆红素、谷氨酰转肽酶（GGT）、碱性磷酸酶降低，并可改善肝组织的病变：如减轻汇管区炎症和胆汁淤积。

长期服用优思弗的安全性很高，无明显不良反应。

然而，原发性胆汁性小胆管炎是一种病变逐渐加重的进展性疾病，优思弗只能防止、延缓其进展，争取延长患者的寿命。

近40%的原发性胆汁性小胆管炎患者，用优思弗不能达到病情稳定，甚至无效，就要联合其他药物治疗。