当前位置： 先天性胆管扩张专科治疗医院 >> 先天性胆管扩张病因 >> 先天性胆道闭锁病症介绍
先天性胆道闭锁，胆道闭锁占新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率为1∶-1∶个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异。以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4-5倍，男女之比为1∶。先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞，并可导致淤胆性肝硬化先天性胆道闭锁而最终发生肝功能衰竭，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应证。
病因在病因方面有诸多学说，如先天性发育不良学说、血运障碍学说、病毒学说炎症学说、胰胆管连接畸形学说、胆汁酸代谢异常学说免疫学说等等，但具体的病因还不明确。
一般的治疗方案大多数病人将在一年内因为肝功能衰竭而死。手术是治愈的惟一方式。1.葛西手术手术方法包括三部分：①肝门纤维块的剥离，可能是最重要的部分；②空肠回路重建；③肝空肠吻合。葛西手术的基本思路在于即使肝外胆管已经闭锁，在肝门附近仍可能有残存的微小胆管。如果能将肝门纤维块适度的切除，则胆汁有可能顺利排出，病人得以存活。.肝移植肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段。在小儿（年龄小于18岁）肝移植中，先天性胆道闭锁所占比例接近一半，其中1岁以内中，所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治，由此，葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常，病人接受肝移植手术时机被认为是葛西手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄10天以上肝脏已出现明显硬化。目前我国只有包括上海医院医院可以实施这一手术，且存活率较高。其中上海医院在本领域具有多年经验，手术一年成活率90%以上，三年成活率85.3%，在国际处于领先水平。也就是说大部分患者均能长期健康的存活，肝移植后最长存活已经超过30年，大批病人手术后生存超过10年、0年，并且生活质量良好，大多数能从事正常的社会生活及家庭生活。
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