胆管

囊肿

首先，我们来了解一下胆道系统的大体解剖：

肝内胆管与肝动脉、门静脉的肝内分支相伴行，左外上下段肝管和左内叶肝管在肝门处汇合成左肝管，右前、后叶肝管在肝门静脉右支的前上方汇合成右肝管。左右肝管于门静脉分叉处的前上方汇合为肝总管，下行于肝十二指肠韧带内，胆囊管与肝总管汇合成胆总管。胆总管与胰管于十二指肠降部的壁内汇合成肝胰壶腹，开口于十二指肠大乳头。肝外胆管通常分为4段：肝门段、胰上段、胰腺段及壶腹段。

胆管囊肿是指可发生于胆道系统各个位置的单个或多个囊性扩张。常于10岁前儿童期发病，女性多见，以腹痛、黄疽、呕吐、发热、腹部包块为主要临床表现。因常累及肝外胆管，故被称为胆总管囊肿。

囊肿癌变率为2.5%一26%，随年龄增大而增高。其发生原因可能：①如果囊肿未切除，胰液不断向囊内反流，造成胆管猫膜炎症、溃疡、上皮化生、以致癌变。②由于囊内胆汁淤积和细菌感染，使局部次级胆酸呈高浓度，也可导致胆管上皮化生和癌变。

主要病因有以下四点：

①先天性总胆管壁薄弱，包括发育不全性憩室、先天性张力低下、发育过程中胆管上皮增生不均匀（即Yotsuyanagi学说）。

②胆总管远端梗阻，包括胆总管先天性狭窄，胆管上皮持续性阻塞，括约肌部位神经肌肉不协调。

③胰胆管合流异常（PancreaticobiliaryMaljuction,PBM)，胰液反流人胆总管，胰酶被胆汁激活，引起胆总管炎症和压力增高，进而引起胆总管扩张。

④病毒感染：乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、腺病毒等均可引起胆管腔阻塞或管壁变薄。

本病根据囊肿的位置和形态分为5型:

I型(80-90%)胆总管呈囊状纺锤状或柱状扩张;

II型2%胆总管呈单发憩室样扩张;

III型十二指肠壁内段胆总管呈囊状膨出;

Ⅵ型多发胆管囊肿,位于肝内和肝外,或肝外多发;

Ⅴ型又称Caroli病,为肝内胆管多发囊状扩张.

无论囊肿类型如何，如果患者存在逆行性胆管炎时都需要进行胆道引流。可采用内镜下支架置入术、经内镜鼻胆管引流术或经皮经肝穿刺胆道引流术来保证胆汁的通畅引流。

胆管囊肿的典型表现包括腹痛、黄疸和腹部肿块三联征，儿童比成人更常见，同时可伴有恶心、呕吐、发热、瘙痒和体重减轻。

胆管囊肿的危害有：可诱发胰腺炎、胆管炎、胆管囊肿内结石、长期的胆道梗阻和反复胆管炎的发作可导致胆汁性肝硬化，继而引起门静脉高压症。

而更需要警惕的是，胆管囊肿的患者胆管癌的发生率明显增加，有研究表明，胆管囊肿患者的胆管细胞癌风险是一般人群的20-30倍。

胆管囊肿患者的治疗方法取决于囊肿类型。Ⅰ或Ⅳ型囊肿的恶性肿瘤风险很高，应手术切除囊肿，多选用囊肿切除并行Roux-en-Y肝管空肠吻合术。Ⅱ型囊肿患者，可行单纯囊肿切除术。Ⅴ型囊肿主要采取支持治疗，手术治疗效果较差，如果囊肿局限，可行肝叶切除术，或行囊肿空肠吻合术，严重者只能行肝移植术。

单纯做囊肿一肠道吻合术后，容易发生复发性胆管炎、吻合口狭窄、胆总管或肝内胆管结石、囊肿壁癌变等。

因胆管囊肿的癌变率明显增高，同时有诱发胰腺炎、胆管炎、胆管结石等潜在危害，因此早期诊断、及时手术是治疗此病的关键。

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