病例1

5岁男孩，黄疸来诊；a纵切和b/c横切声像图，可见胆总管内不均质实性肿块（白色箭头）并上游胆总管及肝内胆管扩张（红色箭头）；d/eMRIT2加权像证实胆总管内肿块（白色箭头），肝右叶肝内胆管扩张（红色箭头）；fMRCP可见肝内胆管扩张及胆总管内实性占位，病理证实为横纹肌肉瘤。

病例2

6岁女孩，黄疸来诊；a/b肝内胆管明显扩张（红色箭头）；c/d胆总管内可见低回声实性肿块（白色箭头）；e,fMRIT2加权MRI图像证实肝内胆管扩张（红色箭头），内可见实性肿块（白色箭头）；gMRCP再次证明肝内胆管扩张的程度，术后病理证实胆道横纹肌肉瘤。

横纹肌肉瘤（RMS）是儿童最常见的软组织恶性肿瘤，约占所有儿童恶性肿瘤的5%。其中胆道横纹肌肉瘤仅占所有儿童RMS的0.5%。胆道横纹肌肉瘤（RMS/BT）通常发生在胆总管，也可发生在肝内胆管、胆囊管等胆道。儿童胆管较细，肿瘤阻塞胆道，胆汁排出受阻导致肝脏肿大、梗阻性黄疸、胆总管及肝内胆管均可见扩张。超声表现：多为胆总管内实性占位，内可见血流信号，同时伴有上游的梗阻性胆管扩张，如果在儿童发现这样表现，要首先诊断这个病，而不要去诊断成人中才常发生的胆管癌。RMS/BT给临床主要带来两个挑战，第一个挑战是正确诊断，由于发病率低，临床医生对RMS/BT辨识度低，容易造成造成误诊，其实可以想象，如果是成人的胆总管占位，不难诊断出胆总管癌，但是儿童可不要诊断这个病，胆管癌常发生在成年人。因为小于5cm的肝外RMS/BT，穿刺活检风险大，应慎重，需综合病情考虑是否开腹活检，同时行T型管胆道外引流。肿块对放化疗很敏感，病变缩小后，可再行手术治疗。

综上，若看到儿童胆总管内实性肿块，伴有上游胆总管扩张，首先诊断RMS/BT,而不要诊断成人中才常见的胆总管癌。

References：1.常晓峰,成海燕,秦红,马晓莉,任清华,徐佳童,王焕民.儿童胆道横纹肌肉瘤的诊断与治疗[J].临床小儿外科杂志,,19(7):-.2.GauntT,DArcoF,SmetsAM,etal.Emergencyimaginginpaediatriconcology:apictorialreview.InsightsImaging.Dec18;10(1):.

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