1、免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎(IgG4relatedscleroingcholangitis,IgG4-SC)作为IgG4相关性疾病之一,是一种特殊类型的硬化性胆管炎。其发病机制不明,特征性表现为大量IgG4阳性浆细胞浸润和广泛纤维化,胆管壁呈环状均匀增厚。其在临床上与原发性硬化性胆管炎、胰腺痛及胆管癌难以鉴别,但其对激素治疗反应佳,预后较好。

2、由于IgG4相关性疾病是一种可累及多系统的疾病,IgG4-SC仅是其胆管受累的一种表现,其常常伴随有其他胆管外器官的病变,目前发现该病还可累及胰腺、胆囊、肝脏、后腹膜、纵隔、肾脏、肺脏、胃肠、泪腺及唾液腺等多种器官,其中以累及胰腺的自身免疫性胰腺炎最为常见。

3、IgG4-SC的病变范围可累及肝内外胆管的各个部位,尤其是胆总管下段与肝门部胆管,其受累胆管管壁明显环状均匀增厚,纤维化及管腔狭窄。

4、在组织学上可见胆管壁的IgG4阳性浆细胞大量浸润(IgG4阳性细胞10个/HP)和严重纤维化,病变主要位于胆管壁黏膜下层,其特征是闭塞性静脉炎和胆管炎伴有胆管周围轮幅状纤维化,而相应动脉不受累,同时一般无胆管上皮损伤。可以累及除胰腺及胆管外的多种器官或组织如泪腺,后腹膜,肺脏,中枢神经系统,甲状腺,乳腺,前列腺及淋巴结等。

5、免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎最常见的影像学表现为胆管狭窄和胆管壁增厚。狭窄位于胆总管下段较为常见,也可见于肝内胆管、肝门部胆管或多发狭窄,可呈弥漫性或局限性。常用的影像学检查有腹部彩超,磁共振胆道成像(MRCP),腹部增强CT,ERCPPTC等。彩超检查可初步判断胆管狭窄及扩张情况,MRCP、CT可较为直观的反映胆管狭窄部位及管壁均匀增厚情况,而直接胆道造影(ERCP或PTC)仍是目前评估胆管狭窄最为有效的检查手段。

6、国内多采用年日本学者提出的IgG4-SC的临床诊断标准,其主要包含了4个方面:①典型的胆管影像学表现;②血清IgG4水平升高;③其他胆管外器官受累;④典型的组织病理学表现,而由于在临床上难以取到有效的胆管病理结果,通常还将激素治疗有效作为附加的诊断标准。

7、日本IgG4相关性疾病研究协会在年根据胆管狭窄的部位将IgG4-SC分为4型：1型为胆总管下段狭窄,多伴有自身免疫性胰腺炎,其常常需与慢性胰腺炎、胰腺癌和胆管癌所致的胆总管下端狭窄等相鉴别,通常鉴别困难,可行导管内超声检查,超声内镜引导下细针穿刺活检,胆管细胞或组织活检等进行鉴别;2型为肝内胆管狭窄,又根据狭窄段远端胆管有无扩张分为2a及2b两型,其在影像学检查上与PSC极为相似,需要通过肝组织活检来鉴别,由于相当一部分的PSC患者合并有炎症性肠病(IBD),因此行结肠镜检查IBD也有助于鉴别;3型为胆总管下段及肝门部胆管狭窄同时存在;4型为仅存在肝门部胆管狭窄,后两者在影像学上与肝门胆管癌或胆囊颈管癌相似,临床上鉴别极为困难,且术前难以取得有效的病理,行超声内镜检查,导管内超声检查及胆管细胞组织活检可能有助于鉴别。

8、少数IgG4-SC可能同时合并胆管癌,明确诊断极为困难,在确定治疗方案前应充分做好知情同意,以免延误恶性肿瘤的治疗。同时还应排除明确病因导致的继发性硬化性胆管炎,如胆管结石,胆管癌,胆管损伤,手术相关,先天畸形,AIDS相关性因素等。

9、IgG4-SC对于激素治疗效果显著,黄疽消退和肝功能改善的同时可见胆道狭窄消失或减轻,多数患者长期观察无复发。但在激素治疗前必须排除恶性肿瘤可能并进行充分,激素的应用除了延误恶性肿瘤的治疗外知情同意还可能会使肿瘤进展,因此单单根据临床影像学的典型表现或血清IgG4水平的变化并不是使用激素治疗的指征。

（本笔记主要参考实用外科学及黄家驷外科学，图片主要来源于奈特解剖图谱及实用外科学）

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