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作者：医院杨园园阚英

病史及检查目的：

患儿男，3岁,咳嗽、哭闹伴呕吐3年，曾诊断“肺炎”，但抗感染治疗症状无好转。胸部CT检查示右肺广泛实变，部分支气管扩张；右侧中间段支气管内侧壁见异常开口，向下见含气管腔，沿脊柱右前方下行，远端显示不清，肝内见气体影；患者行支气管镜检查示右主支气管内侧壁异常开口；临床疑诊胆管支气管瘘。为明确患者是否存在胆管支气管瘘行肝胆动态显像（图1-图4）。图1图2图3

图4瘘管矢状位图

检查所见：

静脉注射99mTc-EHIDA5mCi，分别于10min、20min、30min及1h行肝胆前、后位平面显像，当气管内出现显像剂浓聚后，行局部SPECT/CT断层显像，结果如下：10min肝影清晰，显像剂分布均匀，同时双肾显影；20min胆囊可见显影；于20min起，可见肝左叶（图1长箭头）、纵隔内（图1短箭头）见异常显像剂分布，至1h，气管及其分支、肺内可见异常显像剂分布。局部SPECT/CT示：右中间段支气管内侧可见异常显像剂分布（图2箭头），相应部位CT见异常开口，并沿食管前方、左心房后方向下走行，至第二肝门区进入肝实质内（图3A-C箭头），并与左侧肝内胆管相通，左侧肝内胆管明显扩张、积气，相应部位见肝内异常显像剂分布（图3D-F箭头）。检查意见：右中间段支气管内侧异常开口，并与肝左叶胆管相通，考虑胆管支气管瘘。

病例相关知识及解析：

胆管支气管瘘根据其病因分为先天性和获得性两种。先天性胆管支气管瘘是一种少见的存在于胆道系统与呼吸系统之间的发育畸形，常在婴儿期起病，其病因可能是生长于咽气管与肝憩室之间的上消化道重复畸形，也有人认为是异常支气管管芽和异常胆道之间的融合，可合并其他畸形或发育不良，多为胆道系统畸形，伴左侧引流胆管或胆总管发育不良或缺如的发生率高达36.5%，另外可合并其他畸形，如先天性心脏病，膈疝，食管闭锁伴气管-食管瘘等[1]。导致获得性胆管支气管瘘原因众多，主要包括外伤性、感染性、胆道结石、肿瘤性及医源性等。无论先天性或获得性胆管支气管瘘，瘘道多为右侧支气管与肝左叶胆管之间异常连接，少见肺部瘘口发生在左侧及双侧肺叶病例。本病最常见的症状是呼吸道症状，如咳嗽、咳痰、呼吸困难等。典型症状是咳胆汁样痰，常为黄绿色或浅黄色，味苦。患儿常在呼吸科就诊，但给予抗感染治疗后症状不能缓解，表现为反复发作、持续难治性肺炎。痰中检测出胆红素可明确诊断，胸部CT+气道重建和MRI检查可以显示从气管发出的异常瘘管，穿过膈肌，通往腹腔，与肝叶相交通，还可发现肝胆管内积气这一诊断胆管支气管瘘的重要征象。支气管镜检查是可靠的确诊方法，但支气管镜检查有一定痛苦，且不能显示瘘口远端情况。由于以上这些检查都有可能无法发现微小解剖异常，对那些抗感染治疗后症状持续存在，临床疑诊胆管支气管瘘的患者，可应用肝胆动态显像协助诊断。肝胆动态显像（hepatobiliaryimaging，HBS）原理是肝细胞（多角细胞）自血液中选择性摄取肝胆显像剂，并通过近似于处理胆红素的过程，将其分泌到胆汁中，继而经由胆管系统排泄至肠道。应用肝胆动态显像可观察到显像剂被肝脏摄取、分泌、排泄至胆管及肠道的过程，获得一系列肝胆动态影像，了解肝胆系的形态及功能。正常情况下，静脉注射后1-3分钟，肝影清晰，至15-20分钟达到高峰，而后逐渐变淡；注射后5分钟可见左右肝管、肝总管、胆囊管及胆囊依次显影；后放射性药物被排至肠道。胆管支气管瘘患者行肝胆动态显像时显像剂分泌入胆管内，由于病变区胆管连接异常，局部显像剂不易排出，可见病变肝区显像剂分布逐渐增多，同时显像剂经胆管与支气管连接处进入肺内支气管，显像时可见支气管显影，初步诊断胆管支气管瘘的存在。肝胆动态显像可以发现胆汁引流异常，定位病变部位，并判断胆道和消化道是否存在正常沟通，因该病有合并胆道畸形的可能，术前行肝胆显像可为术中处理瘘管提供依据。此外，胆管支气管瘘患者治疗后也可行肝胆动态显像评估治疗效果，检查可以发现尚存的小瘘口，具有高度敏感性[2]。下图为另一患儿，1岁，患有先天性室间隔缺损，因反复咳嗽、肺炎，抗生素及支气管扩张剂治疗无效。CT怀疑先天性胆管支气管瘘，后行99mTc-EHIDA肝胆动态显像，初步明确诊断，后手术证实为胆管支气管瘘（图5,图6）。

图5患儿CT及CT重建图像

图A：双肺见不规则实变及磨玻璃密度影；图B：双侧支气管间、食管前见细长的含气结构；图C：容积重建图见隆突下方小突起影；图D：多平面重建显示隆突下突起结构。

图mTc-EHIDA肝胆动态显像

气管及双侧支气管可见显像剂分布（图A箭头）；肝左叶见显像剂分布异常增高（图B箭头）。

小结：

胆管支气管瘘是一种严重威胁患儿健康的疾病，寻找瘘管与肝脏胆管系统的交通达到早期诊断至关重要。肝胆动态显像作为无创、简便、高敏感的检查方法，辐射剂量小，适合婴幼儿，在胆管支气管瘘中的诊断以及手术疗效评估中具有重要作用，值得未来在临床推广应用。

参考文献:

1.AnnovazziA,ViceconteG,RomanoL,etal.Detectionofasuspectedbronchobiliaryfistulabyhepatobiliaryscintigraphy.AnnNuclMed;22:-.

2.LambieH,CookAM,ScarsbrookAF,etal.Tc99m-hepatobiliaryiminodiaceticacid(HIDA)scintigraphyinclinicalpractice.ClinRadiol;66:-.

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