中科白癜风医院 https://baike.baidu.com/item/%E5%8C%97%E4%BA%AC%E4%B8%AD%E7%A7%91%E7%99%BD%E7%99%9C%E9%A3%8E%E5%8C%BB%E9%99%A2/9728824?fr=aladdin
本中心拥有大量的MRCP的检查和诊断任务,为了更好的让一线医务人员更加熟悉胆道系统的解剖生理特点,更好的服务于临床工作,通过实例和大家一起学习胆道系统特点及先天性胆管囊肿的识别。一、胆道系统的解剖生理胆道系统主要包括胆囊、肝总管和胆总管。胆囊呈梨形,位于肝下面右侧纵沟的前部,借胆囊管连接于胆总管,胆囊露出肝前缘的部分叫胆囊底,其体表投影是在右侧腹直肌外缘与肋弓交界处。肝左右叶的左右肝管出肝门后汇合成肝总管,肝总管与胆囊管汇合成胆总管。胆总管长约6~8cm,在肝十二指肠韧带内下行于十二指肠球部和胰头的后方,末端与胰管汇合并扩大成乏特(Vater)壶腹,开口于十二指肠降部,在开口处有奥狄氏(Oddi)括约肌环绕。肝内胆管均无平滑肌细胞,肝外胆管平滑肌细胞发现率:肝总管24%,胆总管十二指肠上段53%,胰腺段87%,胆总管上段仅有少量环行或纵行的平滑肌束,而在壶腹部形成胆总管括约肌,胆管壁内神经细胞较多,但未形成境界清楚的壁内神经丛,胆总管有主动的伸长和缩短运动,这种运动在胆汁的转送中起着重要作用.自主神经使胆道张力维持正常状态,胆液流动依靠胆道内压力梯度差.若胆总管压力超过2.94kPa,胆总管直径可间接反映胆总管压力,正常胆总管直径为(6~8)mm,大于9mm认为胆总管扩张.胆囊分为胆囊底、胆囊体、胆囊颈和胆囊管,胆囊管长约(3~4)cm,直径(2~3)mm.胆囊管近胆囊颈有螺旋状粘膜皱襞称海斯特瓣,由平滑肌构成.可防止胆囊管的过度膨胀和塌陷,胆囊有纵行肌、斜行肌和少许松散排列的环形肌组成的平滑肌层,胆囊壁平滑肌收缩可排空胆汁,胆囊充盈主要与肝细胞分泌胆汁量和Oddi括约肌收缩有关,胆囊管内螺旋状粘膜皱襞有胆囊泵作用,有助于胆囊充盈.胆总管压力(0.98~1.37)kPa,若压力超过2.15kPa,胆道造影剂向静脉反流,压力超过2.94kPa使胆管内胆汁反流致阻塞性黄疸,若为感染胆汁可发生菌血症.正常胆管内径为(6~8)mm,内径大于9mm为胆总管扩张,当胆总管下段有梗阻致扩张但压力尚未超过2.94kPa时,在临床可不出现阻塞性黄疸的征象.二、先天性胆管囊肿分型Ⅰ型:胆总管囊性扩张型胆总管囊状或梭形扩张,从胆总管起始部位到胰腺后的胆总管均呈囊性扩张。囊肿通常直径为6~18cm,可容~ml胆汁,较大儿童甚至可达~1ml。Ⅱ型:胆总管憩室型胆总管单发憩室,多位于胆总管外侧壁。较少见,仅占2~3.1%,在胆总管侧壁有囊肿样扩张,囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接,胆管的其余部分正常或有轻度扩张。Ⅲ型:胆总管囊肿脱垂罕见仅占1~5%(1.4%)。病变表现为胆总管末端扩张并疝入十二指肠内,此型在临床上有时被误诊为十二指肠内息肉或肿瘤。年日本学者户谷(Todani)在Alonso-lej分类的基础上增加了第Ⅳ型和第Ⅴ型,即多发性扩张型及先天性肝内胆管扩张。①Ⅰ型,有三个亚型:Ⅰa型,胆总管囊性扩张,常见类型;Ⅰb型,节段性的胆总管囊性扩张,无胰胆合流异常,极少见;Ⅰc型,胆总管梭状扩张,常见类型。②Ⅱ型,胆总管憩室型。③Ⅲ型,胆总管末端囊肿脱垂。Ⅳ型:多发性的肝内或肝外的胆管扩张分两个亚型。Ⅳa:肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张;Ⅳb:肝外胆管的多发性扩张。Ⅴ型:肝内多发胆管囊状扩张随着对肝内胆管扩张了解的深入,目前多数作者认为这是一独立的病症(Caroli病)。其与先天性胆管扩张症有着本质的区别。三、本中心应用实例

1、女性39岁,右上腹痛10余年。

肝总管及胆总管囊状扩张,先天性胆管囊肿1型。

2、男性,42岁,无自觉症状,体检发现。

肝总管中下段/胆总管及胆囊管扩张,先天性胆管囊肿1型。



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