一、患者信息及影像

患者：男，48

主诉无明显诱因反复右上腹隐痛1年余，无他处放射，呈持续性，加重20天，近期体重下降明显。

现病史患者平素健康状况差，无既往病史或家族病史。

既往史无

实验室检查无明显异常。

超声无

CT/MR扫描无

查体无

二、病例问答挑战

医看

答案解读：C

解析：该病例在CT图像上定位于肝内，病变内密度不均，成分混杂，边界尚清晰，内有分隔，增强后病灶内部存在无明显强化的坏死区域及延迟强化的实性成分及分隔，为囊实性病变，故C为最佳答案。

根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）

A巨块型肝细胞癌（乏血供）

B胆管细胞癌

C肝脏包虫合并感染

D肝脏胚胎性肉瘤

答案解读：D

解析：本病灶为肝右叶囊性混杂密度病灶，边界尚清晰，其内密度不均匀，可见条索样较高密度影，提示病灶内可能有出血；CT增强后病变呈不均匀性强化，病变内可见软组织结节及纤维分隔，且呈轻度延迟强化，动脉期CT值66HU，静脉期CT值84HU，提示病变实性成分有血供，静脉期强化强于动脉期，病变边界欠清晰，而邻近的脉管结构呈推压改变，因此初步将病变判断为恶性病变的诊断思维进行分析更为合理。

三、诊断分析思路

本病例的特点为中年男性患者，有右上腹疼痛症状。CT上为肝内的占位性病灶，表现为类圆形、呈分叶状，边缘欠清晰、密度不均匀囊实性病灶，增强后病灶内的分隔及软组织结节均呈延迟强化，提示病灶内部有血供存在，病变成分较为混杂，但病变周围又有一圈似乎柔软且较厚的光整的壁，邻近胆道无明显扩张，本病例术前考虑为恶性病变，诊断为肝脏囊腺癌可能。

四、诊断与鉴别诊断

手术及病理所见：肝右叶可见一个巨大肿瘤，质硬，大小约20cm×12cm，占据整个右半肝。切面见一肿物，大小约为15×13×5cm，部分切缘囊性变，与周围肝界限较清楚，见大量坏死出血，包膜完整，肿物切面暗红，大部分坏死；周围肝组织灰黄,质韧。

病理诊断：肝脏胚胎性肉瘤

⑴乏血供肝癌：肝脏最常见的恶性肿瘤是肝细胞性肝癌，其中部分为乏血供。乏血供肝癌强化不明显，在CT上多呈等密度或稍低密度改变，动脉期强化腹部较弱，较慢，静脉期密度相对降低不明显，但病变实性成分占主导。

⑵肝胆管细胞癌：起源于包括二级胆管在内的末梢肝内胆小管的胆管内皮细胞。早期肝内胆管细胞癌具有隐匿性。临床表现及实验室检查缺乏特异性,或表现为轻度疲劳不适、消化不良等症状,与肝硬化无明显相关性,组织学分类95%以上的胆管癌为腺癌,少数为鳞状上皮癌、黏液癌。多发生于60-70岁。CT平扫病灶多位于肝周边呈圆形、类圆形无包膜的低密度占位,其内有散在或相连的圆形或不规则囊性低密度区,边缘清或不清,发病部位左叶多于右叶，增强动脉期病灶周边呈现轻度不均匀环状强化，静脉期中央部分可有轻度强化，相邻小胆管特别是下游胆管扩张。

⑶肝包虫合并感染：肝包虫病是牧区较常见的寄生虫，也称肝棘球蚴病。包括囊性包虫病和泡性包虫病，患者常具有多年病史、病程呈渐进性发展。就诊年龄以20～40岁为最多。囊性包虫CT表现为肝内圆形或类圆形低密度区，CT值可在-14～25HU，密度均匀一致，增强后无强化表现。边界清楚，光整。囊壁及囊内分隔有增强效应。大的囊腔内可见分房结构或子囊（囊内囊）。子囊的数目和大小不一。如子囊主要分布在母囊的周边部分呈车轮状。囊壁可见钙化，呈壳状或环状，厚薄可以规则，为肝包虫病特征性表现。因感染或损伤，可造成内囊分离，如内、外囊部分分离表现为双边征；如内囊完全分离、塌陷、卷缩，并悬浮于囊叶中，呈水上荷花征。偶尔完全分离脱落的内囊散开呈飘带状阴影。

⑷肝母细胞瘤：多发生于3岁以下婴幼儿，AFP明显升高。发现时肿块常较大，病变内密度多不均，病变中心常出血、坏死，有时肿瘤内可见钙化；增强后病变呈明显不均匀强化。

病例供稿：新疆医院蒋奕

该病例的最终病理诊断：肝右叶胚胎性肉瘤。回顾本病例的临床表现与CT征象，将病灶进行仔细分析，具备提示肝右叶恶性病变的要点，但要明确进行病理性诊断，具有一定难度。患者1年前出现反复右上腹隐痛，伴纳差、多汗，体重明显下降，出现了恶性肿瘤的消耗性生长特点。分析CT表现，病灶体积较大，呈类圆形，边界尚清，其内密度不均，在动脉期呈不均匀强化，病灶内可见软组织结节及纤维分隔，门脉期呈延迟强化，具有恶性征象。

肝脏未分化胚胎性肉瘤（undifferentiatedembryonalsar

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