胎儿多囊性发育不良肾

济南市第二妇幼保健院

超声科李凤霞

胎儿多囊性发育不良肾(multicysticdyplastickidney,MCDK)，也有人习惯称胎儿多囊性肾发育不良，这其实是一回事。这种肾脏疾病常常是孕妇在做产检的时候发现的问题。胎儿多囊性发育不良肾对于胎儿的健康有没有影响？影响大不大？很多父母就开始纠结了，这样的孩子能要吗？是留还是流？下面我们就来了解一下“胎儿多囊性发育不良肾”，就会知道该怎么解决这些问题。

一、胎儿多囊性发育不良肾是怎么回事

胎儿多囊性发育不良肾是较常见的一种肾脏囊性疾病，发生率约为1/，它是产前超声发现的较为常见的畸形之一，典型表现为一侧肾脏失去正常的肾脏形态，而是由一多房性囊性包块代替。

本病没有遗传性，以男性胎儿比较多见；常为单侧发病，大多发生在左侧，对侧肾脏多发育正常。因此患儿的发育不会受影响。也就是说，孩子出生后除了只有一个有功能的肾之外，其他不会有异常。双侧发病者相对少见。

二、超声如何诊断多囊性肾发育不良呢？

有特征性超声表现者，产前诊断较容易，但有肾脏萎缩、囊肿较小或破裂者，产前诊断相对较困难。今天我们重点讲多囊性发育不良肾的特征性表现：

1、病变侧无正常形态的肾脏图像，代之以多房性囊性包块，包块可大可小，位于脊柱的前方，包块内的囊肿大小不等，形态各异，囊与囊之间互不相通，随机分布，周边较大的囊增大可使肾轮廓扭曲变形。

2、肾脏中央或囊之间常可见团状或小岛样实质性组织，但肾周围无正常的肾皮质，也不能显示正常的集合系统回声。

3、如为双侧多囊性发育不良肾，则常用羊水过少及膀胱不显示等特征。

4、彩色多普勒显示肾内肾动脉分支紊乱，主肾动脉难以显示，动脉频谱为高阻型频谱。

5、由于肾小球的残余滤过功能，肾脏超声图像及其大小可在各次检查中出现明显的不同。

6、若梗阻发生于妊娠较晚时期（10周之后，38周之前），多囊性发育不良肾表现为非典型的肾盂积水形态。

三、多囊性肾发育不良如何与肾盂积水的鉴别？

在多囊性发育不良肾表现为中央较大囊肿而周边囊肿较小时，有时声像图上酷似肾盂积水。超声较难鉴别。但肾盂积水周边的小囊为扩张的肾盂，均与肾盂相通，且肾的形态正常，周边有正常的肾皮质；多囊性发育不良肾则无正常肾的形态，囊与囊不相通，周边无正常的肾实质，而中央或囊之间都见小岛样实质回声组织。

四、多囊性发育不良肾是不是就是常说的多囊肾？

多囊性发育不良肾和多囊肾两者都属于肾脏的多囊性病变，但二者不是同一种疾病，它们有以下几点区别：

①多囊肾是一个常染色体遗传性疾病,因遗传方式的不同又可分为常染色体隐性遗传性多囊肾病(ARPKD)即所谓的“婴儿型多囊肾”和常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)即所谓的“成人型多囊肾”。

②多囊性发育不良肾(MCDK)因其多囊的声像表现在超声诊断中常被误做多囊肾。但是多囊性发育不良肾属非遗传性肾发育异常,极大多数发生于一侧肾脏,亦可节段性发生于融合肾和重复肾的上组集合系统。并常可伴发其它泌尿系发育异常。

所以，MCDK与多囊肾的鉴别要点在于病变为单侧抑或双侧性的;患肾小于还是大于正常;伴发泌尿系其它发育异常还是泌尿系外相关病变。

五、预后

单侧多囊性发育不良肾患者，如果对侧发育正常，预后好；如果对侧肾脏异常，则预后取决于这个肾脏畸形的严重程度。如果伴有肾外畸形，则预后不良。双侧多囊性发育不良肾预后不良，因常伴羊水过少，引起肺严重发育不良而导致新生儿死亡。

单侧者在出生后应定期随访观察，一般认为1岁内每3个月复查1次，然后每半年1次，随访至3岁，以后每年1次超声随访。

六、总结：

随着超声技术的提高，超声当为MCDK诊断和随访影像学检查之首选。绝大多数胎儿时期的多囊性发育不良肾，结合羊水指数和胎儿全身其他系统的排除筛查，可以对胎儿的预后评价做出基本的预后评价。在产前的评估当中，健侧肾脏有无功能可以从有无羊水量的减少来诊断。单侧MCDK的胎儿羊水量一般正常，故羊水指数对单侧MCDK没有诊断价值。当对侧肾发育不全时，可出现羊水量的减少甚至无羊水。因肾实质丧失，当MCDK发生在双侧时基本无肾功能，故一般建议终止妊娠。MCDK的产前诊断率准确率较高，较早孕周即可发现，生后多数患肾囊肿随年龄增长而逐渐缩小，甚至消失而无需手术切除。多数单侧MCDK因健侧肾发育良好而预后良好；对MCDK患者生后可能出现尿路感染、高血压等临床症状情况，可行手术切除患肾。对生后无症状者，可终身随访观察。

综上所述，孕期时如见胎儿单侧肾脏多囊性病变，一般建议继续妊娠，如胎儿双侧肾脏多囊性病变，一般建议终止妊娠。

七、举措建议

胎儿出现了多囊性发育不良肾，属于一种先天性的非遗传性疾病，并且也是肾脏的器质性疾病，这种疾病不会自己好，也不可能完全被治疗好，但是孕妇也不要太过于担心，如果是单侧发病，做好定期复查就行。关于复查，超声复查

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