刘军连医生 http://pf.39.net/bdfyy/bjzkbdfyy/210901/9392368.html
胆管囊肿的具体发病机制不详，有胚胎发育异常、胰-胆管异常合流以及遗传学机制等[1-4]。近期关于胆总管囊肿平滑肌分布规律研究，再次强调了管壁薄弱、管腔内压增高是胆管囊状扩张的关键因素[5]。根据多年的临床观察，笔者认为胆管囊肿是一种癌前病变[6-8]。截至目前，外科治疗是胆管囊肿主要的治疗方式[9-11]。也唯有手术治疗能够实现治疗目标，即切除囊肿病灶，彻底缓解胆管囊肿导致的胆管炎、胆管结石等临床症状，预防胆管囊肿或胆囊等发生癌变[7,10]。Todani分型系统是目前临床指导胆管囊肿外科治疗应用最为广泛的分型系统[12-13]。然而笔者在长期的临床工作中发现，一些胆管囊肿的解剖学特点无法与Todani分型准确对应，故临床中根据此分型制定治疗方案存在困扰。基于临床实践和思考，笔者建立“三类五型”的胆管囊肿分型系统，以期在临床上为不同类型的胆管囊肿制定更为明确、清晰的治疗方案提供依据。一、肝外胆管囊肿（一）肝门型肝外胆管囊肿1.解剖学特点：肝外胆管梭形扩张或节段性囊状扩张，伴有左肝管或右肝管起始部梭形扩张，且肝总管与左、右肝管间存在狭窄环状条索结构（图1）。2.手术治疗要点：由于此类胆管囊肿具有肝门部Ⅰ、Ⅱ级扩张的肝管间存在狭窄环状结构的特点，如果不能有效解决此狭窄，术后仍有胆管炎发作的隐患。此外，笔者在临床中发现此类患者具有复杂多样的胆管解剖结构。如果未能在术中打开胆管囊肿、腔内探查，很难从影像学资料及术中探查发现外观无明显异常、仅为柱状扩张的肝总管腔内可能存在左、右肝管或右前叶、右后叶胆管支并行一段距离再汇合的解剖结构。因此，对肝门型囊肿在切除肝外胆管囊肿、实现胆胰分流的同时，应根据术前影像学检查和术中囊腔内探查结果进行合理手术规划，必要时实施肝门部胆管整形。（二）主干型肝外胆管囊肿1.解剖学特点：肝外胆管梭形扩张或节段性囊状扩张，左、右肝管起始段无扩张（图2）。2.手术治疗要点：主干型胆管囊肿是临床最为常见的类型，囊肿往往为胆总管区域或胆总管、肝总管区域呈椭圆形、长索状明显扩张。由于囊肿范围明确、影像学较易确诊，因此外科治疗时多力求完整切除胆管囊肿。但注意此类囊肿存在较为特殊的解剖学和病理特点，对胆管上切缘和远端囊肿的处理进行合理决策。主干型胆管囊肿上切缘的处理有两种情况须重视。其一，主干型囊肿与上方近肝门部正常胆管之间往往存在“胆管内径相对狭窄”的环形解剖结构。其二，部分胆管囊肿病例并非如正常的左、右肝管汇合形成肝总管，再顺延至胆总管的典型解剖结构，而是左、右肝管、尾状叶胆管支可能分别汇入胆管囊肿腔内。因此，为避免术后胆肠吻合口狭窄，或因胆管分支变异汇合导致分支胆管损伤，不应在近肝门部选择外观管径正常的胆管壁作为胆管上切缘进行直接离断。正确的处理方法是首先完整游离胆管囊肿，再选择胆总管囊肿中段前壁切开囊腔，在胆管腔内对囊肿上端、末端进行探查。如果发现胆管囊腔上端与肝门部正常胆管间存在狭窄环，即在临近胆管囊肿上端的环形狭窄位置下方3～5mm处确定为胆管囊肿上切缘，以形成一“喇叭口”样胆管上切缘进行胆肠吻合。如果探查发现存在肝内胆管分支变异汇入囊肿情况，可在直视下选择合理位置切断胆管囊肿上缘，避免造成胆管分支的误损伤，导致胆肠吻合术难以操作；如术中忽视对胆管分支造成损伤，未能对所有胆管断端实施胆肠吻合，遗漏、未吻合的胆管断端可发生严重的胆漏。胆管囊肿可导致胆管长期、反复发生炎症。如果胆管囊肿深入胰腺段内、囊肿壁炎症较重时，完整剥离囊肿下段并非易事。术中如果试图强行剥离胰腺段胆管囊肿，有可能导致创面难以控制的出血而被迫放弃远端囊肿的切除，导致胆管囊肿残留（胆管“大囊肿”变为“小囊肿”）。此时，笔者建议采取“胰腺段外胆管囊肿囊外全切除，胰腺段内胆管囊肿囊内黏膜剥除”的手术策略。如果胰腺段囊肿严重炎性水肿，实施囊肿腔内黏膜剥离仍较困难时，可放弃切除胰腺段内囊肿，仅对囊肿黏膜面进行烧灼破坏后将胰腺段内囊肿旷置处理，并在囊腔内找出囊肿最末端，辨识有无胰管汇入胆管囊腔内，在囊肿末端实施胆管腔内“内荷包缝合”，以实现“胆胰分流”。（三）末端型肝外胆管囊肿1.解剖学特点：胆总管末端囊状扩张，胆总管中上段及肝总管无扩张。部分类型囊肿可能脱垂至十二指肠壁内段。2.手术治疗要点：末端型囊肿位于胰腺段胆管近壶腹部区域，如果能沿胆总管走行顺利剥离出囊肿，实施肝外胆管及囊肿切除、胆肠吻合术即可。需要警惕的是，在胰腺段剥离囊肿时，要避免损伤临近的胰管，导致术后胰瘘发生。部分末端型囊肿可能合并有胆管、胰管汇合异常，术中完整剥离、切除胆管囊肿时可能离断主胰管。由于主胰管管径较小，术中实施胰肠吻合术的可行性、可靠性均存在严重的不确定性，因而可能被迫实施胰十二指肠切除术。因此，术前应对末端型囊肿的影像学特点进行预判，并作好实施胰十二指肠切除术的准备。二、中央型胆管囊肿1.解剖学特点：肝外胆管及肝门部Ⅰ级胆管（左肝管及右肝管）节段性、囊状扩张，合并或不合并肝内Ⅱ级以上胆管分支囊状扩张，罕见肝内胆管Ⅲ级分支发生囊状扩张；不同区域的胆管囊肿间存在明显的狭窄环状结构。2.手术治疗要点：中央型胆管囊肿同时存在肝门区域Ⅰ、Ⅱ级胆管和肝外胆管主干的节段性囊状扩张，肝外远端胆管囊肿处理要点同主干型囊肿。肝门区域囊肿的合理处理是难点。对此类患者仅仅实施肝外胆管囊肿切除不仅不能实现根治性切除的目标，也无法有效解决肝门区残留的囊肿腔内节段性狭窄的问题。实施胆肠吻合后，必然存在肝内胆管反复炎症、胆肠吻合口狭窄、囊肿或胆肠吻合口癌变的风险。由于肝门区域胆管囊肿复杂多样的解剖结构，实施围肝门切除、胆肠吻合等保留肝实质的手术难度大、有效性难以确定，因此联合半肝以上的大范围肝切除是避免上述风险、治疗效果确切的手术方案。但由于患者因长期反复发作胆管炎症，就诊时往往合并急性胆管炎、胆管炎症性梗阻、贫血等复杂的临床症状，直接实施大范围肝切除术后肝衰竭及其它并发症风险较高。笔者团队对此类病例采取了“计划性肝切除”的临床治疗策略和路径，结果表明其能有效降低胆道良性病变患者的治疗风险，提高病灶根治性切除率（图3）[14]。三、肝内胆管囊肿肝内胆管囊肿又称为Caroli病[15]。目前研究发现，肝内胆管囊肿是一种发病机制特殊，可能合并多脏器异常发育综合症候群[16-18]。究其机制，Caroli病与肝外胆管囊肿、中央型胆管囊肿具有明显差异。由于目前只有外科治疗是Caroli病伴肝外胆管囊肿唯一确切有效的治疗手段，因此笔者将Caroli病伴肝外胆管囊肿纳入此分型系统，并根据囊肿分布区域和手术治疗要点将其分为2个类型。（一）局限型肝内胆管囊肿1.解剖学特点：囊状扩张胆管多位于肝内Ⅱ、Ⅲ级胆管甚至以上分支部位等“周边区域”，局限于左半肝或右半肝单侧肝叶。2.手术治疗要点：当此类囊肿合并结石时，与肝内胆管结石导致的胆管扩张往往难以鉴别。较之肝内胆管结石，此类囊肿导致癌变的风险可能更高，因此早期确诊、及早进行囊肿区域的肝切除术是有效治疗的关键。（二）弥漫型肝内胆管囊肿1.解剖学特点：肝内弥漫多发肝段区域的胆管囊状扩张，多见于双侧肝内Ⅲ级以上胆管系统，伴或不伴肾脏、肺部等其它脏器特征性病理改变。随着病程进展，可出现门静脉高压症、肝纤维化等病变。2.手术治疗要点：Caroli病作为发病机制未明，临床治疗困难的一类特殊类型肝内胆管囊状扩张症，给患者及临床医师带来了极大的挑战。从囊肿根治性切除的角度看，唯有肝移植能彻底解除患者肝内弥漫分布的胆管囊肿[19]。但当患者尚未发展至严重的肝纤维化、胆汁性肝硬化、肝功能失代偿时，肝移植无疑是艰难的临床决策。总之，胆管囊肿是一种先天性胆管异常发育导致的囊状扩张，可发生于肝内胆管系统、肝外胆管系统及肝内、外多个部位。胆管囊肿的规范化外科治疗是治疗成功的关键。笔者基于在临床中对胆管囊肿病理解剖学特点的认识、胆管囊肿术后远期并发症的回顾性分析以及外科规范化治疗的实践和思考建立的“三类五型”的胆管囊肿分型系统，可为不同类型的胆管囊肿治疗方案提供可靠依据。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇

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