PathologicalFeatures

病理学特征

MacroscopicPathology

大体病理学

TheliverremovedattransplantationinpatientswhohavenothadapriorKasaiprocedurehasahard,darkgreenappearanceandshowsmicronodularcirrhosis(Fig.5.3).

未接受过Kasai手术的患者在移植时切除的肝脏外观为坚硬的深绿色，并显示为小结节性肝硬化（图5.3）。

WhenremovedmanyyearsafterasuccessfulKasaiprocedure,thecutsurface,althoughalsohardanddarkgreen,showslargenodulesintheperihilarregionsurroundedbycirrhoticmicronodularliverattheperiphery.

在成功的Kasai手术多年后切除时，切面虽然也是坚硬的深绿色，但在肝门周围区域显示出大结节，周围被肝硬化的小结节性肝脏包围。

ItispostulatedthattheKasaiprocedureachievesdrainageinsegments4,5,and8,allowingregenerationoftheperihilarparenchyma,whichcorrespondsmorphologicallytothelargeperihilarnodules.

据推测，Kasai手术实现了第4、5和8节段的引流，允许肝门周围实质的再生，这在形态学上对应于大的肝门周围结节。

Dilatedintrahepaticbileductswithinspissatedbilemaybefoundinbothinstances(Fig.5.4).

在两种情况下均可发现扩张的肝内胆管和浓缩的胆汁（图5.4）。

MicroscopicPathology

微观病理学

Themicroscopicfeaturesofbiliaryatresiainaliverbiopsyreflectobstructionofthebiliarytree.

肝活检中胆道闭锁的显微特征反映了胆道树的阻塞。

Theportaltractsareexpandedbyedema,markedbileductularreactionwithnumerousbileductules,andminimaltomildinflammatoryinfiltrate(Fig.5.5).

汇管区因水肿而扩张，出现明显的胆管反应，伴有大量的胆管，以及轻微至轻度的炎性浸润（图5.5）。

Sometimes,theremaybeaconfigurationresemblingductalplateremnants.

有时，可能有类似导管板残余的结构。

Bileplugsarepresentinbileductsandductules.

胆汁塞存在于胆管和小管中。

Theinterlobularbileductsarepresentearlyinthecourseofthediseasebutmaybeabsentlateinthedisease.

小叶间胆管在疾病早期存在，但在疾病晚期可能不存在。

Thehepaticarteriolesappearprominentandthick-walled,andtheymaybemorenumerous(Fig.5.6).

肝小动脉突出且壁厚，数量可能更多（图5.6）。

Thereisalmostalwaysanincreaseinportalfibroustissue,anddependingontheageofthechildandevolutionofthelesion,varyingdegreesoffibrosisrangingfromperiportaltobridgingfibrosistofrankcirrhosisareseen(seeFig.5.5).

汇管区纤维组织几乎总是增加，根据儿童的年龄和病变的演变，可以看到不同程度的纤维化，从门静脉周围纤维化到桥纤维化再到明显的肝硬化（见图5.5）。

Thelobularparenchymashowscholestasisofvarying,butusuallymarked,degree.Cholestasisisbothcellularandcanalicularandbeginsinthecentrilobularregions.

小叶实质显示不同程度但通常显著的胆汁淤积。胆汁淤积既是细胞性的又是小管性的，始于小叶中心区。

Enlarged,multinucleatedhepatocytes(giantcells),extramedullaryhemopoiesis,hepatocellularballooninganddamage,andapoptoticbodies(Fig.5.7)maybeseen,renderingdistinctionfromneonatalhepatitisdifficult(furtherdiscussedinsectiononneonatalhepatitis).PeriportalhepatocytesmaystainforCK7andCK19.

可以看到增大的多核肝细胞(巨细胞)、髓外造血、肝细胞肿胀和损伤以及凋亡小体(图5.7)，使得与新生儿肝炎的区分变得困难（在新生儿肝炎一节中进一步讨论）。汇管区周围肝细胞CK7和CK19阳性。

Distinctiveportalchangesofbiliaryatresiamaynotbepresentintheearlystagesofthedisease,andanondiagnosticbiopsyperformedinthefirst6weeksoflifeshouldberepeatedifclinicalsuspicionforbiliaryatresiaisstrong.

胆道闭锁的独特汇管区改变可能在疾病的早期阶段不存在，如果临床上高度怀疑是胆道闭锁，应在出生后的前6周进行非诊断性活检。

Furthermore,liverbiopsyinterpretationisdependentnotonlyonthedynamicsofthediseaseatthetimeofbiopsy,butalsoontheexperienceofthepathologist.

此外，肝脏活检的解释不仅取决于活检时的疾病动态，还取决于病理学家的经验。

However,bothoverdiagnosisandunderdiagnosisofbiliaryatresiamayoccurinasmallnumberofcases,eveninthemostexperiencedhands.

然而，胆道闭锁的过度诊断和漏诊都可能发生在少数病例中，即使是在最有经验的手中。

TheportahepatisexcisedduringaKasaiprocedureshowsvaryingdegreesofdestructionandobliterationofthemajorhepaticducts.

在Kasai手术中切除的肝门显示出不同程度的破坏和主要肝管的闭塞。

Surgeonsoftenrequestrapidintraoperativeevaluationofexcisedportionsoftheportahepaticbyfrozensectiontolookforthepresenceandsizeofbileductremnants;thepresenceofductslargerthanorμmhasbeenassociatedwithbetterbileflowafterKasaiportoenterostomy.

外科医生经常要求术中通过冰冻切片快速评估肝门切除部分，以寻找胆管残余物的存在和大小；大于或微米的胆管与Kasai门肠吻合术后较好的胆汁流量有关。

Thesesizecriteriaarenotuniversallyusedincurrentpractice;forexample,inourinstitution,althoughalarger-caliberductisdesirable,bileflowattheportahepatistrumpsductdiameterinevaluatingtheadequacyofsurgicalresection.

这些尺寸标准在目前的实践中并不普遍使用；例如，在我们的机构中，虽然较大口径的胆管是可取的，但在评估手术切除的充分性时，肝门的胆汁流量超过了胆管直径。

Ductremnantsintheexcisedatreticbiliarytreehavebeenclassifiedintothreetypes.

切除的闭锁胆管树中的胆管残余分为三种类型。

TypeIischaracterizedbya

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