临床资料：患者，女性，52岁

主诉：上腹部不适1月余，发现胰腺占位1天。

现病史：患者1月前无明显诱因出现上腹疼痛，部位以剑突下为主，为隐痛，无恶心呕吐、无畏寒发热、胸闷气促、血便及血尿等症状。未行特殊治疗，腹痛症状无缓解。今来我院就诊，行CT提示：胰腺占位。门诊以「胰腺占位」收入院。病程以来，患者精神饮食可，睡眠可，大小便正常，体重体力无明显变化。

既往史：平素健康状况良好，否认其他特殊病史。

MR平扫：

MR增强：

结果：胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（intraductalpapillarymucinousneoplasmofpancreas，IPMN）是一种发生于胰腺导管上皮细胞，以过量分泌黏液、肿大的乳头、主胰管和（或）分支胰管囊状扩张为特征的胰腺原发性囊性肿瘤。

病理学特点：

IPMN衬覆扁平上皮或形成有纤维血管轴心的乳头，乳头大小不等，可呈单纯乳头、绒毛状乳头或复杂乳头。病变可单灶、多灶或弥漫生长。根据结构和细胞异型增生的程度，非浸润性IPMN可分为轻度、中度及重度异型增生。

轻度异型增生表现为被覆单层上皮细胞，细胞核小，极向一致，核分裂罕见。

中度异型增生表现为细胞核增大、拥挤、复层化，极向消失，形成有纤维轴心的乳头。

重度异型增生表现为上皮细胞极向消失、多形性，细胞核复层，染色质增粗，乳头形成不规则分支，或形成筛状结构，核分裂象多见。

免疫表型：

IPMN瘤细胞大多表达CK和CEA。根据乳头结构及肿瘤性上皮细胞的分化方向，IPMN可分为胃型、肠型、胆胰管型及嗜酸细胞型。

胃型被覆高柱状上皮细胞，胞浆丰富浅染，富于黏液，细胞核极向一致，位于基底，类似胃小凹上皮。

肠型形成长乳头，乳头被覆假复层高柱状上皮，胞浆嗜碱性，尖部有多少不等的黏液，细胞核雪茄样，类似结肠绒毛状腺瘤。

胆胰管型最少见，被覆立方形上皮细胞，胞浆中度双嗜性，黏液较少，细胞核圆形，染色质粗，核仁明显。

嗜酸细胞型通常为树枝状复杂增生的纤细乳头，乳头被覆2～5层嗜酸性细胞，胞浆丰富嗜酸性，细胞核大而圆，形态一致，有一个明显的偏心核仁。

MUC5AC是胃表面黏液上皮细胞分泌的黏液，正常胰腺导管上皮不表达，胃型IPMN中MUC5AC呈阳性表达，MUC1和MUC2阴性。MUC2主要存在于肠道上皮细胞，正常胰腺导管上皮呈阴性，MUC2阳性提示为肠型IPMN。

MUC1在胰腺泡心细胞、闰管、小叶内及小叶间导管上皮表达，MUC1阳性提示胆胰管上皮细胞分化，在IPMN中仅有胆胰管型呈阳性表达。嗜酸细胞型同时表达MUC6和MUC5AC，大部分不表达MUC2和CDX2。

分类：

根据Sugiyama等分型标准，将胰腺IPMN分为：

主胰管型，肿瘤主要位于主胰管内，仅有主胰管局限性或弥漫性扩张。

分支胰管型，分支胰管明显扩张，形成胰腺内囊性病灶。

混合型，出现主胰管扩张和囊状肿瘤样改变，扩张的分支胰管与扩张或正常管径的主胰管相通。

临床表现：

胰腺IPMN主要发生于50岁以上的老年人，男性稍多于女性，男女比例大约为3:2，发病高峰年龄为60～70岁。多数患者起病隐袭，无明显的临床症状，少数表现为反复发作的上腹部疼痛、血糖升高、脂肪泻、消瘦、黄疸等。主胰管型和混合型胰管型IPMN比分支胰管型IPMN更容易发生AP/ARP。

MR表现：

主胰管型IPMN的MR主要特点：主胰管局限性或弥漫性扩张是其特征性的影像学表现。这主要和IPMN分泌黏蛋白并刺激胰管扩张有关。扩张胰管内出现壁结节也是IPMN的特征性表现之一。

分支型IPMN的MR主要特点：分支胰管型IPMN表现为病灶呈囊状或葡萄串样改变，并通过囊颈或管道与主胰管相通。

混合型IPMN的MR主要特点：同时出现主胰管及单支或多支分支胰管扩张，主胰管多为中度至明显扩张，多伴随有胰腺不同程度的萎缩，扩张的主胰管内可见附壁结节。

IPMN出现以下征象时提示恶变的可能：

胆总管扩张提示恶性可能。

分支胰管型相对于主胰管型和混合型恶性比例较低。

病灶或壁结节越大，胰管扩张越宽，提示恶性的可能性越大。

发生于胰头或钩突部的IPMN通常提示恶性或侵袭性，而发生于胰腺体尾部的IPMN通常提示良性。

十二指肠扩张及软组织肿块均提示恶性或侵袭性IPMN，此外淋巴结转移、血管侵犯及远处转移是恶性或侵袭性IPMN的间接征象。

CA19-9升高在诊断恶性IPMN中具有重要参考价值。

随诊过程中肿瘤突然增大也应高度警惕恶变的可能。

鉴别诊断：

浆液性囊腺瘤：是最常见的胰腺囊性肿瘤，50～60岁女性多见，可发生于胰腺任何部位，但以胰头区多见。微囊型由多发小囊构成，呈蜂窝或海绵状，但与胰管间无交通，胆总管及胰管可受压、移位、被包绕及梗阻，部分肿瘤中心可见星芒状瘢痕伴钙化。大囊型表现为分叶状囊性病变，囊与胰管不相通，胰管不扩张。

黏液性囊腺瘤（癌）：多见于40～60岁女性，以体尾部多见。一般肿瘤较大，表现为囊性病变伴分隔和壁结节，是否与主胰管相通是其主要鉴别点。

胰腺癌：坏死囊变区位于病灶中央，囊变区密度（信号）不均，增强扫描不规则强化和边缘强化为主，「双管征」的出现、病灶周围侵袭、淋巴结肿大和远处转移等强烈提示胰腺癌。

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