多囊肝

一、概述

1.定义：多囊肝（PLD）是一种先天性肝脏囊性病变，为常染色体显性遗传疾病。

2.形成机制复杂多样，尚未明了，目前多认为由于胚胎时期肝内多余胆管未发生退化和吸收而致囊状和分节状扩张，可以散布在全肝或某一肝叶（以右叶多见）。常可合并多囊肾、多囊脾、多囊胰腺，亦可并发原发性肝癌（知网有相关病例报道）。多囊肾见下一篇推文。

3.临床表现：早期大多数可无症状，常于体检时发现，后期可出现肝区疼痛、肝肿胀、腹部膨隆、黄疸等。

二、超声表现

1.二维超声：

①肝脏体积普遍增大，形态不规则，肝表面呈凹凸不平、不规则隆起。

②肝实质内可见布满大小不等（几毫米至数十厘米）的圆形或类圆形无回声区，内部透声好，后方回声增强。囊肿之间不相通，但囊肿之间正常肝实质由于纤维化改变，回声增强。实质内微小囊肿壁呈“等号”状高回声。严重者，无法探及肝实质回声。

③发现多囊肝时，同时要对肾、脾、胰腺等脏器进行扫查。

2.微泡型多囊肝：

①肝实质内可见散在分布的直径约为几毫米的囊肿；

②肝实质非均匀性回声增强,呈粗大点条状、等号状或斑片状、筛网状（问题：囊肿一般表现为典型的无回声区，为何此型多囊肝声像图却表现为粗大点状高回声？答案见后）。

（本图片来源详见参考文献[5]）

三、其他影像学表现

1.CT及增强CT图像

主要表现为肝实质内散在分布的大小不一的类圆形低密度影，数目较多。增强扫描无强化，伴有或不伴有肝脏肿大。

本例CT同时伴有多囊肾。

2.CT及增强CT视频

四、鉴别诊断

1.多发性肝囊肿：单个散在分布，数目少；肝肿大不明显，囊肿之间为正常肝组织；不会合并其他脏器的多囊性改变。

2.先天性肝内胆管囊状扩张症（Caroli病）：

①肝内胆管节段性、交通性囊状扩张，无回声区相互沟通，常有胆道感染症状和体征；

②无回声区与肝外胆管交通，且常伴有胆总管的梭形扩张。

③超声引导穿刺和造影检查可确诊。

五、总结

多囊肝的超声表现十分典型，鉴别容易，基本上看过一遍就不会忘记了。

答疑：囊肿一般表现为典型的无回声区，为何微泡型多囊肝声像图却表现为粗大点状高回声？

其实答案很简单，就是由于囊壁多重反射，使其不能表现为典型的无回声区，而是分布紊乱的粗大点状高回声。

参考文献

[1]周永昌，郭万学.超声医学.第4版.上海：科学技术文献出版社，.

[2]吴乃森.腹部超声诊断与鉴别诊断学.第2版.北京:科学技术文献出版社，.

[3]徐采朴.先天性多囊肝、肾合并原发性肝癌1例[J].重庆医药,(03):65.

[4]李吉昌,刘绍玲,袁振国,魏新红,班永光.微泡型多囊肝超声诊断与分型价值探讨[J].中国超声医学杂志,,27(01):82-84.

[5]王秀清,马燕君,詹晋莉.微泡性多囊肝影像学检查表现比较[J].实用肝脏病杂志,,23(01):-.

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