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淋巴上皮瘤样癌（LELC）多发生于胃、肺、口腔、胸腺、皮肤等，形态学上类似于发生在鼻咽外的未分化型鼻咽癌，多数与EBV感染有关，罕见于肝内胆管，发生在肝内胆管即为肝内淋巴上皮瘤样胆管癌（LELCC），为ICC的一种少见亚型，预后较ICC好。

临床表现

无特异性症状和体征

偶发多见，或腹痛等非特异性表现

实验室检查：无特异性，EBV相关检测可能有助于诊断

术前不易诊断

超声表现

低回声多见，或混合回声

可有声晕

左右肝均可见，无差异

边界清楚、形态规则或不规则

CDFI无特征性表现

背景肝多无肝纤维化或肝硬化

CEUS表现

动脉期：均匀高增强

门脉期：逐渐廓清

延迟期：低增强

门脉期及延迟期周边仍呈轻度高增强

快进快出，符合肝脏恶性肿瘤表现

病例一

男，64岁，左上腹痛伴乏力，外院CT提示左肝占位。

肿瘤标志物：AFP,CEA,CA19-9,CA均（-）

HBV（+），HCV（-）

无其他肿瘤病史

病例二

男，40岁，体检偶然发现肝脏占位

肿瘤标志物：CA19-9:53.45(22U/ml)，AFP及CEA（-）

HBV（+）

ELISA法：EBV衣壳抗原的IgA抗体(EBV-VCA-IgA)及早期抗原的IgG抗体（-）

无其他肿瘤病史

病理特点

由中分化的腺管样细胞组成，形成伴有致密淋巴浆细胞浸润的腺癌免疫组化：肿瘤细胞中标记胆管的CK7，CK19阳性，肝标记物HepPar-1阴性。ISH：EBV编码的RNA（EBER）在肿瘤细胞中呈强阳性，周围的非肿瘤肝组织中呈阴性

鉴别诊断

1、鉴别诊断-传统型ICCCA19-9、CEA等升高多见分为肿块型，管周浸润型及腔内型病灶边界多不清楚，周围胆管可见扩张早期发现腹腔及腹膜后淋巴结肿大CEUS：动脉期周边不规则环状高增强，门脉早期开始廓清（1min），延迟期明显低增强

CaseF,54Y,CA19-9及CA↑,HBV(-)：

2、鉴别诊断-HCC慢性肝炎病史背景肝多为肝硬化或肝纤维化AFP及异常凝血酶原升高多见CEUS：动脉期均匀或不均匀高增强，门脉期及延迟期低增强

CaseM,45Y,CHB20年+，AFPng/ml：

3、鉴别诊断-肝血管瘤偶然发现，背景肝多无肝硬化或肝纤维化肿标多正常CEUS：动脉期周边呈不连续的结节样高增强、门脉期持续向内填充、延迟期为等或轻度高增强

CaseF，55岁，HBV、AFP、CA19-9（-）：

总结

LELCC超声表现无特异性LELCC超声造影表现符合肝脏恶性肿瘤的特征当发现EB病毒阳性时，要考虑到LELCC的可能性术前不易诊断，超声造影对其恶性肿瘤定性有价值。

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本文封面图片来自网络内容审核：卢强编辑：潘非

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